Wilms ‘tumor (eller nefroblastom) er en sjælden form for nyrekræft, der primært påvirker børn. Det er kendt for at være den mest almindelige form for kræft i nyrerne hos børn. Det sker normalt i børn mellem barndom og 15 år, men for det meste påvirker unge børn i alderen 3 til 4 år og forekomsten af denne tumor falder efter alder 5. Sygdommen er lidt mere udbredt blandt piger i forhold til drenge. I de fleste tilfælde tumoren forekommer i blot én nyre, men det kan involvere begge nyrer samtidig (i ca. 5 procent af børn).
Nogle børn med Wilms tumor har en familie historie af sygdommen, men det normalt ikke køre i familier. Ifølge forskning, mindre end to procent af tilfældene har en berørt slægtning. De fleste tilfælde af Wilms tumor forekomme hos børn med noget berørt slægtning, der er sporadisk (tilfældigt), som følge af genetiske mutationer, der påvirker cellevækst i nyren. De mutationer forekommer spontant efter fødslen. Nogle børn med Wilms tumor har en af de tre genetiske syndromer der prædisponerer en person til Wilms tumor. De tre genetiske syndromer, der findes i børn med Wilms tumor omfatter følgende:
WAGR syndrom – akronymet WAGR betegner de fire sygdomme til stede i WAGR syndrom ieWilms tumor, aniridi (fravær af iris dvs. , den farvede del af øjet), urogenitale misdannelser og mental retardering.
Denys- Drash syndrom.
Beckwith- Wiedemann syndrom.
Under disse genetiske syndromer eller visse fødselsdefekter øger risikoen for at udvikle Wilms ‘tumor i et barn . bør screenes børn på en risiko for Wilms tumor hver tredje måned indtil en alder af otte.
Mange børn med Wilms tumor har ingen symptomer og synes sundt. Nogle almindelige symptomer på Wilms tumor omfatter klump i maven og blod i urinen. Hvis der er mistanke nyre tumor, vil lægen gøre en operation for at fjerne klumper. Andre behandlingsmuligheder for Wilms tumor omfatter kemoterapi, strålebehandling, biologisk behandling eller en kombination. Størrelsen af en tumor er variabel og i nogle tilfælde vil det være meget store og kan have spredt (metastaserer) til andre kropsvæv på tidspunktet for diagnosen. Lung er den mest almindelige sted for Wilms tumor til at metastasere. Andre dele af kroppen, hvor det kan metastasere indbefatter leveren, den anden nyre, hjerne og /eller knogler.
Fremskridt inden diagnosticering og behandling har forbedret prognosen for børn med Wilms tumor. Prognose for de fleste børn med Wilms ‘tumor er meget god, og det er helbredelig i de fleste børn. Hvis et barn er diagnosticeret med Wilms tumor, aggressiv terapi er vigtig for den bedst mulige prognose. Eksperter anbefaler langsigtet opfølgende behandling for et barn diagnosticeret med Wilms tumor.
Leave a Reply
Du skal være logget ind for at skrive en kommentar.