Atrial myxoma fejldiagnose – lav kvalitet cardiac sarcoma

Spørgsmål

SPØRGSMÅL: Kære Dr. Meget,

Vi har tidligere haft en samtale om konstateringen af ​​(mulige bi) atrial myxoma og klinisk formodet diagnose vena cava superior kompression. Jeg er kvinde, og 27 år.

Fredag, jeg havde en hjerte-gated MRI til yderligere at karakterisere masse og at bestemme det haster med kirurgisk inervention (som er et spørgsmål om debat i mit tilfælde på grund af min dårlige almentilstand , svære betingelser allerede eksisterende og alvorlig undervægt).

hjertets MR nu tyder snarere en diagnose af en lav kvalitet ondartet cardiac sarkom end en diagnose af en atrial myxoma, sammen med overlegen vena cava kompression af tumor. Så vidt jeg forstår tumoren er primært inden for perikardiel, knyttet til atrium, som ligger mellem de store skibe der, og dels at udvide ned i atrium. Det synes også, at tumoren bagtil var komprimere brysthvirvelsøjle hvilket ville forklare min nye debut prikken /thorax rygsmerter

Mine spørgsmål er nu:.

En. hvad betyder en lav kvalitet sarkom betyde? Det er min opfattelse, at det er en ondartet blødt væv tumor, men det er ikke så aggressiv og vokser langsommere end mere aggressive /stærkt malign tumorer. Er dette korrekt?

Hvad ville være en grov prognose så?

2. hvordan sådan en lav kvalitet hjerte-sarkom behandles? Kirurgi? Strålebehandling? Hvis operation er den vigtigste terapi – er stråling en mulighed for at skrumpe tumoren før operationen, således at kirurgi kan blive lettere og mindre omfattende

3?. for et år siden, havde jeg en PET /CT gjort på grund af den formodede diagnose, hvis en paraneoplastisk fænomen. (Vasculitis ligesom dermatologiske /reumatologiske /neurologiske symptomer uden tegn på autoimmun sygdom og ikke reagerer på steroidbehandling). Denne PET /CT didnt show unormal optagelse bortset fra en lav kvalitet øget optag i mediastinum. (Jeg tror det suv var noget som 2.5). Endvidere optagelse var ikke homogen som det ville være i tilfældet med thymisk hyperplasi.

Grund af disse forskellige resultater differentialdiagnosen var tymom eller thymisk hyperplasi. Jeg havde faktisk kirurgi som de radiologer ikke var i stand til at udelukke tymom og en tymom ville have været kendt på ofte forårsage paraneoplastisk syndrom.

Men histologi sagde kun B-celle hyperplasi. (Jeg har ikke myasthenia)

Mit spørgsmål er nu:. Kunne optagelsen (suv 2.5) har været resultatet af en eventuel lav kvalitet hjerte-sarkom, især da det udvidede thymus dækkede meget af oericardium

?

fire. kender du (hjerte-) sarkomer forårsager en paraneoplastisk syndrom? den immunologiske klinik syntes at understøtte diagnosen af ​​myxoma, som de notorisk er kendt for at inducere autoimmune symptomer.

5. gør lav kvalitet hjerte-sarkomer metatasize? Indtil videre, dont abdominal /thorax MR vise noget, men jeg er en, men bekymre sig om thorax tilbage prikken /smerter. Vejviser Tak så meget for din hjælp!

Sarah

SVAR: Den virkelige fare for hjerteproblemer tumorer er, at de kan lukke hjertefunktion. Et sarkom, selv lav kvalitet, er lidt dårligere end en myxoma, fordi der ville være en større tendens til, at vende tilbage, hvis operation blev gjort. Ikke desto mindre, kirurgi er stadig den eneste måde at håndtere det. Sarcomer i almindelighed er ikke meget Radiosensitivitet og stråling kan skade hjerte. Jeg ville ikke bruge stråling, medmindre det var en desperation /nødsituation. Kemoterapi er ikke særlig nyttig, enten.

Mens krympning af tumoren kan finde sted i 30-40 procent, det normalt ikke meget og ikke ret længe. Det er muligt, at PET var viser sarkom, men hvis du havde en forstørret thymus med b-celle hyperplasi, der kunne være hele forklaringen på PET resultater. jo lavere karakteren af ​​tumor, vil mindre intens være PET optagelse.

Sarkomer generelt ikke forårsager de klassiske paraneoplastisk syndrom. Imidlertid kan nogle af dine symptomer være relateret til sarkom. Eneste måde at fortælle er at slippe af med det. Endelig kan selv lave lønklasse sarkomer metastaserer, men jeg tror, ​​historien om dine rygsmerter tyder på, at dette skyldes virkningerne på den overlegne vena cava.

Håber det hjælper.

———- OPFØLGNING ———-

SPØRGSMÅL: Tak så meget (og undskyld for stavefejl i dig navn )

1. hvor meget værre er en lav kvalitet sarkom i forhold til en myxoma? Er levetid faldet? Jeg læste temmelig forskellige udsagn i denne henseende. Nogle siger, at selv lav kvalitet hjerte-sarkomer bære en dårlig prognose på grund af hyppig lokalt recidiv trods fuldstændig fjernelse …?

2. nogle af de symptomer antages at være af paraneoplastisk oprindelse kunne være i virkeligheden skyldes huden embolisering (udslæt /maculapapular hudlæsioner) og nedsat vaskulær blodgennemstrømning (Raynauds) i henhold til den onco- radiolog.

Er dette korrekt?

3. hvor længe kan en lav kvalitet sarkom har været der? Jeg har læst nogle casestudier, hvor patienterne har haft symptomer i årevis (siden vækstrate er temmelig langsom til en ondartet svulst?)

4. Dens min forståelse, at hjerte-MRI foreslår en diagnose af en lav kvalitet tumor, men den nøjagtige hostological undertype og aggressivitet kan kun bestemmes ved patologisk undersøgelse. Hvis thats sandt – gør man nødt til at gøre biopsi først eller bare gå videre med kirurgi? Hvor radikale must kirurgi være

Tak så meget

SVAR:?. 1. Tumorer i hjertet er meget sjældne. Den mest almindelige er myxoma. Der er flere varianter af sarkom, som kan forekomme i hjertet. Efter min mening sarkomer er værre end myxomer og den gennemsnitlige person med en sarkom har en levetid på seks måneder. Dette er en gennemsnitlig, og bør ikke tages alvorligt i at gøre behandlingen beslutninger, fordi de fleste sarkomer er ikke betjenes på tidspunktet for diagnosen. Faktisk sarkomer får tilbagefald sats efter fjernelse, men det afhænger af graden af ​​malignitet, som kun kan findes ved biopsi.

to. nogle af dine symptomer kan skyldes den sarkom; Jeg ville ikke tænke udslæt ville, da udslæt fra embolisering generelt er forbundet med hud nekrose /de reynauds dog kunne være.

tre. Lav kvalitet sarkomer kunne faktisk være der i lang tid. Jo længere symptomerne før opdagelsen, jo mere “lav kvalitet” det er, og jo bedre er prognosen.

4. Du har ret i, at kort af biopsi vi kan ikke rigtig sige, hvad den histologiske undertype er, eller endog, om svulsten er ondartet eller ej. Biopsi er nok ikke en god idé, da det bærer risikoen, ville kun prøve en lille mængde af tumoren (og sarkomer kan se forskellige afhængigt hvilken del samples), og fordi uanset hvad er der, er kirurgisk fjernelse angivet. Med hensyn til hvor radikale, kirurgen ønsker at få alle de tumor, men forlader dig med en fungerende hjerte. Hvis kirurgen føler, at han ikke kan gøre dette, så du er en kandidat til en hjertetransplantation.

Du har fået en masse at tænke over, men tøv ikke med at have kirurgi.

———- OPFØLGNING ———-

SPØRGSMÅL: Mange tak for din hjælp, jeg virkelig sætter pris på det.

jeg har netop talt med hjerte-kirurg, der også gjorde mit thymektomi sidste år.

en. Han var enig i, at han tænker på en sarkom i stedet for en myxoma, f.eks på grund af placeringen:. myxomer ville oftest findes i det venstre atrium, undertiden RA eller andre hjerte kamre, men ville aldrig involvere eller starte i hjertesækken

Også tumoren forbedrer heretogenously efter kontrast administration i MRI, og myxomer meget sjældent forårsaget SVC-syndrom. Er alt dette korrekt?

2. han sagde, at han kun ved at se på MRI-billeder kan ikke fortælle med sikkerhed, om han er i stand til at fjerne alle tumoren, især de dele mellem /viklet rundt de store skibe.

Han sagde dog, at der stadig var et alternativ til den sædvanlige åben hjertekirurgi, før tænker ortotopisk hjertetransplantation: auto-transplantation, som tilsyneladende forstås fuldstændig excirpation af hjertet fra brysthulen og genindsættelse efter at have fjernet alle tumor materiale fra hjertet. Ved du noget om succesrater for autotransplantation til hjerte- tumorer? Jeg ville bare bekymre sig om immunosuppressiv behandling efter HTX.

Tre. Han sagde også, at han vil gætte på aggressivitet tumoren før du åbner mig op, men stadig så kan der være falske guessings fra ydre udseende. Så venter patologi var afgørende.

Tilsyneladende har han set nogle tilfælde med ondartede kardiale tumorer (jeg er heldig, at jeg fik ham at kende gennem en tidligere GI kirurg af mine, han betragtes som en af ​​de bedste hjerte-kirurger i Europa ). Og nogle gange, var der store overraskelser, da han læste patologi rapport: nogle gange, efter histologi, blev tumoren /sarkom sorteres temmelig høj, og som meget ondartet, men det kliniske billede af pstient havde været ret harmløs, med lokale symptomer har varet flere år (op til 5 år) før. Patienten overlevede uden adjuvanf terapi efter kirurgi.

Derefter var der tilfælde af appatently mindre aggressive /lav maligne tumorer, som klinisk handlet temmelig meget ligesom høj kvalitet tumorer, med tilbagefald, fjernmetastaser osv endda nogle år efter vellykket fjernelse. Og han havde også set godartede myxomer med en hurtigere vækst end nogle sarkomer.

Betyder dette afspejle dine egne erfaringer?

4. så du ville gøre adjuverende kemo /strålebehandling efter operation med fuldstændig fjernelse? Jeg ville gøre kemo (jeg tror, ​​jeg ville gøre det igennem på grund af min alvorlige undervægt), men stråling ville mindske risikoen for tilbagefald enten?

5. På det seneste har jeg haft nattesved. Dens ikke drenching, så jeg dont bekymre sig, at meget, men sveden er meget atypisk for mig. På grund af min alvorlige undervægt jeg er temmelig meget koldt hele tiden. Når jeg går i seng jeg ikke føler varm overhovedet, er jeg faktisk følelse af kulde. Så i anden halvdel af natten jeg vågner op, og jeg sveder, men kun på min kuffert /bryst. Som sagt, det er ikke drenching, men dens sved (ikke kun en følelse af varme). Kunne det være relateret til tumoren?

Svar

1. Jeg er enig

2. autotransplantation er faktisk en mulighed – og jeg slags medtaget, at under mit eget begreb “hjertekirurgi”. Det er ret sjældent, når nogen rent faktisk har dette gjort. Hvis hjertet skal tages ud af brystet for at gøre operationen, det som regel betyder sygdommen var mere omfattende, end hvis det kunne gøres med hjertet i brystet. Jeg tror, ​​du ville leve gennem kirurgi og komme sig, men om alle tumoren ville blive fjernet vil afhænge af tiden. Selv hvis alle synlige tumor er fjernet, kirurgen og patolog kan simpelthen ikke se på alt og se mikroskopiske aflejringer af tumor.

tre. Jeg er enig; et lille stykke af sarkom er ofte ikke afspejler graden af ​​malignitet (malign adfærd) af resten. Og selv den mikroskopiske udseende er ikke en garanti for, hvordan det vil opføre sig.

4. Som jeg sagde før, tror jeg ikke, der er en rolle for adjuverende kemoterapi eller strålebehandling, hvis dette er et sarkom. Hvis du har brugt stråling ved en dosis, der ville dræbe sarkom, vil du næsten helt sikkert ødelægge hjertet. Og kemo virker aldrig.

5. De sveder kunne skyldes tumoren, eller relateret til det faktum, at du kan være i negativ nitrogen balance på grund af tumoren og din undervægt tilstand. Tumorer med bits af nekrose (som det synes at være) kan få kroppen til at svede. Igen, vil du ikke vide, før det er ud af dig. Håber du gøre godt.