Hæmofili C og alvorlige blødningsepisoder

Spørgsmål

Kære Dr. Shrinidhi Kulkarni,

Jeg har nogle spørgsmål om Hemophilia C, og ville være meget taknemmelig, hvis du kunne svare på dem. Jeg ved, at med Hemophilia C, hvor hårdt en person bløder er meget varierende, så, hvad jeg gerne vil vide er:

en. I dem, der har de strengeste blødningsepisoder muligt med Hemophilia C, ville det være meget uklogt for dem at have nogen elektiv kirurgi, selv noget lille, som at have en muldvarp fjernet?

2. Hvor alvorlig kan blødningsepisoder være med Hemophilia C? Kan det være så alvorlige, at uden behandling, kan en person med hæmofili C bløder i timevis, bare fra en skade eller et snit?

3. Kunne nogen med hæmofili C bløder så meget fra en skade eller skæres, at de ville kræve en blodtransfusion?

4. Ville det være en god idé for dem, der har de strengeste blødningsepisoder muligt med hæmofili C til at bære en medicinsk id armbånd om, at de har den betingelse?

5. Kan du nogensinde har spontan blødning med Hemophilia C, ligesom du få i Hæmofili A og Hæmofili B?

Tak så meget for din hjælp.

Bedste ønsker,

Bell

svar

Hej Bella,

Varm velkomst til dig!

1. Selv i patienter, der har tendens til at bløde alvorligt indgreb kan udføres efter at have vurderet følgende faktorer:

Site og type operation

Tilstedeværelse af en inhibitor

kombinerede hæmostatiske defekter

overbelastning

Volume Trombotisk risiko

Tilstedeværelse af IgA-mangel (til vurdering af allergisk reaktion efter transfusion)

Forrige eksponering /manglende eksponering for blodprodukter

Miljømæssige interaktioner

Patienter med svær Hæmofili C får Frisk frosset plasma, mens de udfører operationen . Men dette fungerer ikke i patienter med inhibitor for faktor IX.

I nogle lande er faktor IX-koncentrat eller rekombinant faktor IX transfunderet.

Lav dosis rekombinant faktor VIIa anvendes i Hæmofili C patienter med inhibitorer til faktor IX.

For mindre procedurer antifibrinolytiske midler som tranexamsyre eller 6-aminocapronsyre bruges.

procedure Så muldvarp fjernelse kan gøres sikkert.

2. I øjeblikket er der ingen værktøj til rådighed til at vurdere sværhedsgraden af ​​blødningen, før proceduren. og sværhedsgraden er ikke gen afhængig. Selv heterozygote patienter bløder alvorligt. Men overfladisk snit kan ikke bløder for lang. Da små arterier kontrakt og reducere i størrelse blødningen stopper til sidst. Men i tilfælde af dybere sår og kirurgiske procedurer faldet i størrelsen af ​​arterierne ikke kan stoppe blødningen alene. Så det har brug for medicinsk intervention, uden hvilken patienten ville forbløde.

3.Yes under kirurgi eller i tilfælde af dyb ville en hæmofili C patient får brug transfusion.

4.Yes sin en god ide at bære en medicinsk ID armbånd, så i nødstilfælde det medicinske personale kan arrangere blodkomponenter ved nødprocedurer.

5. Selvom hæmofili C er mindre udbredt i forhold til hæmofili A & B, nogle patienter udviser alvorlige og spontane blødninger.

Tak!

*** Kære AllExperts bruger, hvis du er tilfreds med min service, bedes du tage din tid til at donere lidt penge for at levere medicinske faciliteter og uddannelse til poor.You kan donere som mindre som 1 $ – 10 $. Din lille donation kan redde liv !! Venligst donere kun hvis du er tilfreds med den service og villige til at hjælpe fattige. Jeg ønsker ikke at tvinge dig! Tak!

Gå til min profil side og klikke Doner ***