Hyperpigmentering-A Sign af systemisk sygdom-Hudlidelser

Øget pigmentering af huden er set i en række systemiske sygdomme. I porphyria cutanea tarda, hyperpigmentering opstår på ansigt og arme, formentlig på grund af den fotosensibiliserende virkning porphyriner. Den er ledsaget af hirsutisme i ansigtet sammen med huden skrøbelighed eller blærer af dorsale hænder. Der ofte er laboratorie tegn på leversygdom. Forhøjede niveauer af urin uroporphyrin og coproporphyrin er diagnostisk. Når hudlæsioner tyder på porfyria cutanea tarda er ledsaget af gastrointestinale symptomer, neurologiske problemer eller psykiatriske ændringer, bør indhentes afføring porphyriner at vurdere for den mulige tilstedeværelse af broget porfyri. I Addisons sygdom, hyperpigmentering sker over hele kroppen, men der er accentuering af den brune farve i gamle ar og i huden folder. De søm senge og mundslimhinden kan også blive hyperpigmenteret. Hyperpigmentationin Addisons sygdom skyldes øget produktion af hypofysehormoner såsom melanocyt-stimulerende hormon (MSH) og adrenokortikotropt hormon (ACTH), som begge er i stand til at stimulere pigment produktion. Lav SEMM cortisol niveauer er til stede, og diagnosen er oprettet ved svigt af cortisol niveauer til at stige efter passende adrenal stimulation. Hos patienter, hvis Addisons sygdom opstår som en del af en multiglandular mangel syndrom, kan vitiligo også være til stede. I sklerodermi, hyperpigmentering er generaliseret, men der er accentuering af den brune farve på ryg overfladen af ​​arme og hænder. Lejlighedsvis, vil vitiligo-lignende Kapper af hypopigmentation blive afbrudt på områder af mørke hud. Mekanismen for pigmentering er ukendt. Diagnose er støttet af den samtidige tilstedeværelse af Raynauds fænomen, sclerodactyly, nedsat esophageal motilitet, og i fremskredne tilfælde, pulmonal, hjerte- og nyresygdom. Hudbiopsi, for at bestemme graden af ​​sklerose, bidrager til at bekræfte en klinisk diagnose. Den generaliserede hyperpigmentering af hemokromatose er mere skifer farvet eller bronze end brun. Gulsot kan også være til stede. Slimhinderne bliver hyperpigmenteret i 20% af patienterne. Patogenesen af ​​pigmentering er ukendt. Glucose abnormiteter er til stede, og diagnosen bekræftes ved leverbiopsi, der på passende farvning viser forhøjede niveauer af hepatisk jern. Hyperpigmentering forbundet med malignants er mest klassisk fundet med lungecarcinom. Den pigmentering opstår på grund af MSH-lignende aktivitet af polypeptider udarbejdet af sådanne tumorer. Generaliseret melanosarkomer kan også ses med avanceret, udbredt melanom, i hvilket tilfælde farve skyldes den direkte produktion af pigmenterede forbindelser ved de maligne celler. Den pigmentering i acanthosis nigricans, selvom generaliseret, er mest bemærkelsesværdigt i intertriginøse områder, hvor det er ledsaget af tilstedeværelsen af ​​tæt pigmenterede, bløde fløjlsagtige kamme. Disse ændringer er særligt forstærket på den side af halsen, i aksillerne, og i lysken. Øget pigmentering af slimhindeinfektioner er også ofte til stede. Den mekanisme ansvarlig for pigmentering er ukendt, men steg MSH output er mistanke. Acanthosis nigricans er mest almindeligt forekommende som en uvæsentlig del af fedme, men dens forekomst hos børn og voksne med normal vægt bør rejse et spørgsmål om associeret malignitet. Centralnervesystemet tumorer er oftest årsag til acanthosis nigricans hos børn, mens gastrointestinale tumorer normalt findes hos voksne med denne betingelse. De fleste patienter med svær neurofibromatosis vise nogle tegn på generaliseret hyperpigmentering foruden tilstedeværelsen af ​​cafe-au-lait patches. Diffus hyperpigmentering undertiden opstår som følge af kemoterapeutiske midler administreres til patienter med forskellige typer af malignitet. I sådanne situationer kan pigmenterede bands på neglene også bemærkes.