Renal tubulær acidose (RTA): Symptomer, årsager og behandling

Renal tubulær acidose er karakteriseret ved høje niveauer af syre i blodet, på grund af funktionssvigt i nyretubuli. Denne artikel indeholder nogle oplysninger om tilstanden.

proces med nedbrydning af fødevarer i kroppen producerer syrer. Disse syrer i blodet, og det er funktionen af ​​nyrerne for at fjerne overskydende syre fra blodet og udskille det gennem urinen. Denne filtrering opgave sker hovedsagelig ved tubuliene af nephron, som er den funktionelle enhed af nyrerne. Der er omkring 800.000 til en million nephroner i en human nyre. I mennesker ramt med renal tubulær acidose (RTA), bliver denne funktion af nyrer forringet på grund af forskellige årsager. Denne betingelse resulterer i en stigning i syreindholdet i blodet. De høje niveauer af syre i blodet kaldes metabolisk acidose, men RTA specifikt henviser til den tilstand, hvor nyrerne ikke fjerne syrerne og udvise dem fra kroppen gennem urinen.

Type 1 eller Distal RTA

Type 1 eller Distal RTA er den mest almindelige form for denne sygdom. Distal RTA er kendetegnet ved funktionssvigt i cellerne i den distale (fjernt) nephron, hvorved blodet surt. Personer med denne betingelse har høje niveauer af syre og lave niveauer af kalium i blodet, kalkaflejringer i nyrerne, der forårsager nyresten, og lavt niveau af mineraler i knoglerne, hvilket fører til rakitis hos børn og osteomalaci hos voksne. Distal renal tubulær acidose kan også forårsage dehydrering, svaghed af muskler, lammelse, og nyresvigt. Da sygdommen er forårsaget af svækkelse af distale nephron, er det hedder distale RTA.

Symptomerne kan variere fra person til person, og nogle af dem kan ikke opleve nogen tegn på sygdommen. Symptomerne omfatter alvorlige rakitis hos børn, lændesmerter, og hæmaturi (røde blodlegemer i urinen) forårsaget af nyresten. Nogle gange kan distale RTA føre til nyresvigt og død. Distal RTA kan være forårsaget af autoimmune sygdomme som Sjogrens syndrom, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, og hypergammaglobulinæmi. I sådanne tilfælde kan renal tubulær acidose føre til alvorlig hypokaliæmi.

Distal RTA kan være arvelig også. Hvis knyttet til arvelighed, kan sygdommen være forbundet med hypokaliæmi og sensorineural døvhed. De andre årsager omfatter levercirrhose, seglcelleanæmi, kronisk urinvejsobstruktion, og nyretransplantation. Behandlingen af ​​distale RTA omfatter oral natriumbicarbonat eller natriumcitrat (alkalier), for at normalisere syre niveauer i blodet. Dette hjælper til at bekæmpe knogle demineralisering også. Hypokaliæmi urin sten, og kalkaflejringer behandles med kaliumcitrat.

Type 2 eller proksimal RTA

Denne type er forårsaget af funktionsfejl i den proksimale (hvilket betyder “nær”) rørformede celler. Disse celler ikke reabsorb filtreret bicarbonat fra urinen. Bikarbonat neutraliserer syre i blodet. Som nyrerne ikke fastholde bicarbonat, niveauerne af syre i blodet stiger. Bikarbonat niveauer i urinen stiger også. Denne form er ikke så alvorlig som den distale RTA, fordi der i dette tilfælde, de distale interkalerede celler fungere normalt. Proksimal RTA er hovedsageligt forårsaget på grund af mangelfuld funktion af proximale tubulære celler, der kaldes Fanconis syndrom. Denne tilstand er karakteriseret ved demineralisering af knogler forårsager rakitis eller osteomalaci.

De andre årsager til proksimale RTA omfatter arvelige lidelser, som Lowe syndrom, Wilsons sygdom, cystinose, glycogenosis (type I), og galactosæmi. Denne sygdom kan være et resultat af erhvervede lidelser, som myelomatose, giftstoffer som bly og cadmium, og amyloidose. Proksimal renal tubulær acidose er hovedsageligt behandles med oral bikarbonat. Dette kompenserer tabet af bicarbonater gennem urin, men mængden af ​​bikarbonat kosttilskud skal være stort nok til at vende den høje indhold af syre i blodet og knogledemineralisering.

Type 4 eller Hyperkalemic RTA

Type 4 RTA er forårsaget af lave niveauer af hormonet aldosteron (hypoaldosteronism), som dirigerer nyrerne til at regulere niveauerne af natrium, kalium og chlorid i blodet. Nyrerne udskiller overskydende mængder af natrium, kalium og chlorid, gennem urinen. Det kan også være forårsaget når nyrerne ikke reagerer på dette hormon. Hyperkalemic RTA er kendetegnet ved høje niveauer af kalium i blodet eller hyperkaliæmi. En af årsagerne til denne type af renal tubulær acidose er mangel på aldosteron skyldes funktionssvigt i binyrerne, medfødt adrenal hyperplasi, eller aldosteronsyntase-mangel.

En anden årsag er hyporeninemic hypoaldosteronism, en tilstand, der udvikler sig på grund af sygdomme, som hiv og renal funktionsforstyrrelser; eller brug af stoffer, ligesom NSAID og ACE-hæmmere. I nogle mennesker, aldosteron modstand er årsagen til type 4 RTA. Dette kan være forårsaget af visse lægemidler eller ved pseudohypoaldosteronism. Symptomerne er meget sjældne i denne type RTA. Hvis mængden af ​​kalium i blodet er meget høj, uregelmæssige hjerteslag, og muskelparalyse kan forekomme. Behandlingen for denne form for RTA omfatter mineralkortikoid for aldosteron mangel og fludrocortison for hyporeninemic hypoaldosteronism.

Type 3 RTA, som nu betragtes som en kombineret form af type 1 (Distal) og type 2 (proksimal) RTA, blev tidligere anerkendt som en særlig form for denne sygdom. Type 3 RTA blev almindeligt forekommende hos spædbørn og børn, og blev kendt som ‘Juvenile RTA «. Denne type af renal tubulær acidose er meget sjælden.

Hvis RTA bliver behandlet ordentligt, kan nyresvigt afværges. Ultimative mål for enhver behandling plan for RTA er neutralisering af syre i blodet. Hvis syren ikke neutraliseres, kan det føre til komplikationer, som nyresten, knoglesygdomme, væksthæmning, kronisk nyresygdom og nyresvigt.

Disclaimer

:

Denne artikel er kun til orientering, og bør ikke bruges som en erstatning for ekspert læge. Besøger din læge er den sikreste måde at diagnosticere og behandle enhver helbredstilstand.