Kliniske manifestationer, diagnose og behandlingsplan af kronisk myeloid leukæmi (CML)

splenomegali In leukæmi

kliniske funktioner og komplikationer

Kliniske funktioner

Sygdommen er lumsk i starten og er det næsten umuligt at vurdere varigheden af ​​sygdom, når patienten kommer op til undersøgelse. Nogle asymptomatiske tilfælde er samlet op af rutinemæssige blodprøver. Flertal af sager til stede med følelsen af ​​en masse og kedelig smerte i underlivet forårsaget af splenomegali. Milten er groft forstørret i over 95% af tilfældene. Det samlede leukocyttallet og størrelsen af ​​milten svarer generelt med hinanden. Gross splenomegali er forbundet med episoder af milt infarkt, der udgør så smertefulde episoder. Nogle tilfælde afslører knogle ømhed. Bleghed, funktionsdyspnø, kan der opstå andtachycardia grund moderat eller svær anæmi. Hypermetabolisme fører til tab af vægt, træthed og nattesved.

Med avancement af sygdommen, maven bliver udspilet på grund af hepatosplenomegali. Ernæringsmæssige mangler, kakeksi og tilstødende infektioner komplicere billedet. Når leukocyttallet er høj, okulær fundus viser hyperæmi af skiven, venøse overfyldning og lejlighedsvis blødninger.

Komplikationer

kan opstå

Komplikationer fra tid til anden. Disse er infektioner, anæmi, traumer infarkt af milten og sekundære gigt. Trombotiske tendenser udvikler resulterer i dyb venetrombose og priapisme. Blødende komplikationer kan også forekomme.

Den alvorligste og uundgåelig komplikation er udviklingen af ​​blastic transformation efter perioder fra måneder til år efter diagnosen. Blastic transformation indvarslet af passivitet til konventionel behandling og udvikling af svær anæmi, feber, infektioner, lymfadenopati og hurtig forværring af generelle sundhed. I 75% af tilfældene, blodbilledet er myeloide og i 25%, lymfatisk leukæmi. Extramedullaere tumorer, bestående af Myeloblaster kan udvikle især i knoglerne, lymfeknude og hud. Den perifere blodceller og andelen af ​​blastceller stige. Krisen blast tilvejebringes ved udbredelsen af ​​en genetisk ændret klon af neoplastiske celler afledt fra Ph ‘celler. Yderligere kromosomafvigelser såsom aneuploidi kan udvikle. I blastic fase, er prognosen, at af AML, men respons på terapi er mindre tilfredsstillende end primær AML. Reaktion af ALL til behandling er mere tilfredsstillende. Enkelte tilfælde kan udvikle sekundær myelosclerosis.

Diagnosticeret af leukæmi

Diagnose

CML

bør mistænkes, når der er grov leukocytose med splenomegali i tilstedeværelse af en rimelig god generelle sundhed . Andre årsager til splenomegali såsom portal hypertension, kronisk malaria, leishmaniasis, thalassemier og hæmolytiske anæmier bør overvejes som differentialdiagnose, men blod smear undersøgelse udelukker dem. Leukemoid reaktioner bør udelukkes. Når diagnosen er i tvivl, demonstration af Ph ‘kromosom er diagnostisk for

CML

. Leukocyt alkalisk fosfatase score er lav i

CML

, mens der i leukemoid reaktioner, den er høj. Myelofibrose muligvis skelnes fra

CML

. Myelofibrose er præget af grov splenomegali og en Leuko-erythroblastic billede. Knoglemarv er sparsomme og trepan biopsi afslører fibrose.

Kursus og prognose

Kronisk myeloid leukæmi kører en nådesløs kursus at ende dødeligt i alle tilfælde. Til forskel som ved akut leukæmi, er medicinsk terapi ikke medføre en kur. Ubehandlet, den gennemsnitlige periode for overlevelse er 2-3 år. Behandling tidligt i sygdommen medfører klinisk lindring og sender blodbilledet, men sygdommen er ikke udryddet, og derfor tilbagefald er reglen. Omkring 20% ​​af patienterne overlever op til 10 år. Døden skyldes blastic transformation, infektion, blødning eller sjældent lægemiddeltoksicitet. Tilstedeværelse af Philadelphia kromosom giver en bedre prognose. Philadelphia positive tilfælde gøre det bedre og leve længere med en gennemsnitlig periode på overlevelsen af ​​4 år, mens, Philadelphia negative tilfælde uvægerligt køre en downhill kursus og dør inden for et år. Philadelphia kromosom negative sager er blevet betegnet som atypisk CML og de fleste af disse forekommer hos børn.

Strålebehandling I leukæmi behandling

Behandling

Siden konventionel medicinsk behandling ikke udrydde sygdommen, er det målet at lindre symptomerne og skabe klinisk normalitet. Den høje leukocyttal og organomegali aftager helt med behandlingen og patienten bliver symptomfri selvom nogle unormale celler og Philadelphia kromosomer fortsætter.

Narkotika

Drug valg er busulfan (myeleran), som er et alkylerende middel, der tilhører gruppen af ​​svovl sennep. Det gives oralt i en dosis på 2-8 mg /dag. Blodtællinger er færdig med ugentlige intervaller. Ved 2-3 uger, begynder det totale leukocyttal falder. På dette stadium, er dosen reduceres og fortsatte indtil den samlede leukocyttallet falder til under 10.000 /CMM og splenomegali forsvinder. I de fleste tilfælde opnås dette, når den samlede dosis når 200-220 mg busulfan. Når leukocyttallet falder under 10.000 /CMM er busulfan trukket tilbage for at undgå marv depression. Yderligere behandling er indiceret, når den samlede leukocyttallet går over 50.000 /CMM. Busulphan er effektiv i over 75% af tilfældene. Tilbagefald også svare busulphan, men med tiden, svaret bliver mindre tilfredsstillende og varigheden af ​​klinisk remission progressivt forkorter. Alvorlige bivirkninger omfatter knoglemarvsaplasi, allergiske manifestationer og pigmentering ligner Addisons sygdom, men uden de endokrine abnormiteter. Busulphan sjældent frembringer ydre alveolitis og interstitiel lungefibrose (busulphan lunge). Dette er i absolut kontraindikation for yderligere busulphan terapi.

Et andet lægemiddel, der også anvendes i vid udstrækning er hydroxyurinstof givet i en dosis på 0,5- 1 g /dag oralt. Faldet i leukocyttallet er langsom, men stabil. Lægemidlet skal gives kontinuerligt. Da medicinsk behandling tjener kun til at skabe klinisk lempelse uden betydelig forbedring af kurset og endelige resultat, andre mere intensiv regime er blevet udtænkt. Disse omfatter 6-mercaptopurin (6 MP), 50 mg eller 6-thioguanin, 80 mg /dagligt sammen med busulphan 2 mg /dag. Et andet regimen er at give busulfan i intermitterende høje doser givet i 5 dage i en uge. Dette bringer ned leukocyttællingen hurtigt. Andre regime herunder stoffer som dibromomannitol er under retssagen. Da busulfan er ikke så tilgængelig frit, er melphalan blevet prøvet. Resultaterne er sammenlignelig med busulfan.

Milt Bestråling

Dette er en hævdvunden modalitet for terapi for CML. Bestråling med en total dosis på 100-200 rad medfører klinisk og hæmatologisk relief. Som i tilfældet med busulphan behandling, patientens forbliver asymptomatisk for et par måneder til et par år til tilbagefald igen. Yderligere bestråling er effektiv.

splenektomi

Denne procedure er blevet foreslået i CML at forlænge den gennemsnitlige periode, overlevelse og gøre patienten reagerer på behandlingen, men resultaterne er tvetydig. Leucapheresis bruge en celle separator kan være midlertidigt gavnligt i hyperviskositet tilstand og kan være påkrævet, når den samlede leukocyttallet overstiger 300 400.000 /CMM. Proceduren kan også medføre midlertidig remission.

knoglemarvstransplantation (autologt blod eller knoglemarv)

Dette er nu ved at blive prøvet i et større antal patienter, der er i klinisk remission og er mindre lydhøre over for konventionel behandling. Patientens egne leukocytter og stamceller kan indsamles, når han er i CML fase og bevaret over flere år, skal reinfunderes når han kommer i akut forvandling og bliver refraktære over for behandling. En anden metode er at tilføre homolog knoglemarv fra HLA matchede donorer. Resultater af transplantation er opmuntrende, og denne modalitet udvides til flere tilfælde på nuværende tidspunkt. De bedste resultater opnås, når transplantation sker i den kroniske fase selv.

© 2014 Funom Theophilus Makama