Glucagonoma: Oplysninger om Glucagonoma

Glucagonoma er en sjælden patologi. Forekomsten er sandsynligvis 1% af alle neuroendokrine tumorer. Fra 1942 er cirka 250 sager, der er beskrevet i litteraturen. Forekomsten af ​​denne patologi skønnes på årsbasis, med en sag forekommer i hver 20 millioner mennesker. Dette nummer er sandsynligvis en undervurdering af den faktiske forekomst på grund af den relative mangel på specificitet af symptomerne. En yderligere faktor, der bidrager til denne undervurdering er den tid, hvor de tumorer er klinisk silent.Necrolytic vandrende erytem (NME) er en klassisk symptom observeret hos patienter med glucagonoma og er til stede i 80% af tilfældene. Associated NME er karakteriseret ved udbredelsen af ​​erytematøse blærer og hævelse på tværs områder med større friktion og pres, herunder underlivet, balder, mellemkødet, og groin.Glucagonoma er normalt ondartet (kræft). Kræft tendens til at sprede og blive værre. Den kræft påvirker øcellerne i bugspytkirtlen. Som et resultat, de producerer for meget af hormonet glukagon. Den overskydende glucagon forårsager symptomer såsom glucose intolerance og hyperglykæmi (forhøjet blodsukker). Glucagonomer ikke forbundet med syndromet er diagnosticeret på forskellige måder. Tumoren kan fremstå som en ondartet pancreas tumor opdaget på grund af lokal vækst, med eller uden metastaser. Glucagonoma meget sjældent er medlem af multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN I) syndromer, og i sådanne tilfælde, ser det som en enkelt læsion og er biologisk inaktiv. I lighed med andre ø-celle tumorer, de primære og metastatiske læsioner er langsomme growing.Patients sædvanligvis er til stede med ikke-specifikke klager, såsom vægttab, diabetes, diarré og stomatitis. Uforklarligt vægttab og påbegyndelsen af ​​NME, især med nyopdaget diabetes mellitus, ofte skynde den korrekte diagnose. Stadig, fordi milde tidlige læsioner kan udvise kun subtile ændringer i histologi og fordi utilstrækkelig prøvetagning kan gå glip af de diagnostiske forandringer, det hududslæt selv ofte tolkes som en uspecifik dermatitis. Det er ikke ualmindeligt i flere år skal gå, før den korrekte diagnose er found.The vigtigste af disse faktorer er den reducerede blodkoncentration af glukose. Acetylcholin og katekolaminer ophøje serumniveauer af glukagon og somatostatin, og serotonin reducerer disse niveauer. Fysiologisk glucagon aktivitet omfatter (1) glycogenolyse aktivering med moderne glycolyse hæmning og aktivering af gluconeogenese; (2) stimulering af lipolyse og katekolaminer sekretion; (3) inhibering af gastrisk secernerende aktivitet, pancreas secernerende aktivitet og gastrointestinal motilitet; og (4) stimulering af urinudskillelse af vand og fosfater samt natrium, calcium og magnesium ions.Currently, 72 måneder efter transplantation, vores patient er i fuldstændig remission, som er blevet bekræftet af somatostatin receptor scintigrafi overvågning, beregnet tomografisk scanning og glucagon serumkontrol. Øget bevidsthed om de kliniske symptomer og synlige polymorfe mukokutane og uspecifikke histopatologiske træk af glucagonoma syndrom er nødvendig for at undgå unødig forsinkelse i diagnosticering af denne syndrome.Weight tab induceret af kataboliske effekter af glukagon. Antibiotika, steroider, og både aminosyre- og zink tilskud kan forbedre hududslæt, når det er alvorlig, men helbredelse af udslæt opnås kun med returnering af glucagonniveauer til normal. Octreotid også er nyttige til at forbedre perioperative tilstand af disse patienter. Profylaktiske foranstaltninger for at forebygge venøs trombose, herunder lav dosis subkutant heparin eller intermitterende pneumatisk kompressionsstrømper, er obligatoriske for alle patienter i den perioperative periode.