Gliaceller, astrocytter, neuroner og amyotrofisk lateral Sclerosis

Hvad er amyotrofisk lateral sklerose?

ALS, eller amyotrofisk lateral sklerose, er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der har alvorlige og ofte hjerteskærende effekter. Efterhånden som sygdommen skrider frem, at patienten gradvist mister deres evne til at bevæge sig, tale, tygge, synke og trække vejret. Patienten normalt dør for tidligt på grund af respirationssvigt.

ALS er en frustrerende sygdom, fordi det er dårligt er forstået og de nuværende behandlinger er ikke særlig effektive. Der er tegn på håb, dog. Forskere har opdaget mulige forklaringer for destruktion af motoriske neuroner i ALS-patienter. Disse opdagelser kan føre til bedre behandlinger for sygdommen.

En meget interessant forskningsområde i forhold til ALS er den rolle, gliaceller, især astrocytter. Gliaceller er rigelige i nervesystemet men er traditionelt blevet anset for at være mindre vigtig end neuroner, de celler, der udfører nerveimpulser. De gliaceller faktisk spiller afgørende roller i at holde neuroner i live og gøre det muligt for dem at fungere ordentligt.

ALS er af særlig interesse for mig, fordi min mor døde af sygdommen. De seneste opdagelser er for sent at hjælpe hende, men de kan være meget nyttigt for andre patienter.

Mere om gliaceller

Vigtigheden af ​​gliaceller og Astrocytter

Der er to typer af celler i det menneskelige nervesystem – neuroner og gliaceller. De neuroner overfører nerveimpulser, der rejser elektrokemiske signaler. Disse signaler er afgørende for at holde os i live. Neuroner brug for hjælp fra gliaceller for at gøre deres arbejde, dog.

Glialceller omgiver neuroner. Ordet “glia« stammer fra et græsk ord, der betyder “lim”. Når gliaceller først blev opdaget, blev det antaget, at deres funktion var simpelthen at holde neuroner på plads. Indtil for nylig har de fleste forskere, der undersøger nervesystemet undersøgt neuroner i stedet for gliaceller, eftersom neuroner blev anset for at være langt vigtigere. Forskerne ved nu, at gliaceller har mange vigtige funktioner. Hjernen faktisk indeholder mere gliaceller end neuroner.

Gliaceller kaldes også neuroglia eller blot glia. De understøtter og beskytter neuroner, forsyne dem med næringsstoffer og opretholde en egnet kemisk miljø for dem. En type – den astrocyt – påvirker også adfærd neuroner. Forskere opdager, at skader på astrocytter kan bidrage til i det mindste nogle tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose.

Neuroner og synapser

De tre vigtigste dele af et neuron er dendritter, cellen krop og Axon. De dendritter modtager en nerveimpuls fra en sensorisk receptor eller fra en anden neuron og derefter sende impulsen til cellen kroppen. Cellelegemet, som indeholder kernen og andre organeller af neuron, sender impulsen til Axon. Den Axon sender derefter impulsen til næste neuron eller en muskel eller kirtel. A “nerve” er et bundt af axoner.

En kemisk kaldet en neurotransmitter fremstilles ved enden af ​​en neuron og opbevaret i sække kaldet synaptiske vesikler. Når en nerveimpuls når området er neurotransmitter molekyler frigives fra vesikler. Molekylerne derefter rejse tværs over lille rum, der eksisterer mellem neuroner og binder til receptorer på den næste neuron. Denne forening udløser – eller undertiden hæmmer – en nerveimpuls i anden neuron. Den region, hvor den ene neuron ender og en anden begynder kaldes en synapse.

Astrocytter

Mange astrocytter er formet som en stjerne og har fangarm-lignende fremskrivninger, der forbinder til neuroner. De er ofte forbundet med synapser og har mange funktioner, herunder dem, der er beskrevet nedenfor.

astrocytter forsyning neuroner med en række næringsstoffer.

De styrer også koncentrationerne af ioner rundt om neuroner.

Ved en synapse, astrocytterne absorbere og nedbryde glutamat. Glutamat er en vigtig neurotransmitter i nervesystemet. En høj koncentration af glutamat er toksisk for nerver, dog.

Astrocyter foretage og udskille deres egen version af neurotransmittere, der er kendt som gliotransmitters. De nøjagtige funktioner af disse gliotransmitters er endnu ikke kendt.

Astrocytter spille en rolle i at kontrollere blodtilførslen til hjernen.

Flere og flere astrocyt funktioner blive opdaget, selv om præcise måder, hvorpå de fungerer ikke altid klare og nogle af de foreslåede funktioner er kontroversielle. For eksempel er en påstand er, at astrocytter kontrol hukommelse og læring i hjernen, som ikke alle videnskabsmænd støtter.

Opdagelsen af ​​den betydning og flere funktioner i astrocytter har ført nogle forskere til at henvise til en “trepartsaftale” synapse . Dette indebærer den præsynaptiske neuron, som frigiver en neurotransmitter, den astrocyt, og den postsynaptiske neuron, som modtager neurotransmitteren. Alle dele af synapse anses for at være lige vigtige.

Funktioner af Astrocytter

det centrale og perifere nervesystem

Kroppens centrale nervesystem (CNS) er lavet af hjernen og rygmarven . Det perifere nervesystem (PNS) består af nerver, der rejser ind i og ud af det centrale nervesystem, der forbinder den til andre områder af kroppen. Astrocytter i CNS overstiger antallet af neuroner og er de mest udbredte celler i centralnervesystemet.

Amyotrofisk lateral sklerose og Motor Neuron Degeneration

Amyotrofisk lateral sklerose er også kendt som Lou Gehrig sygdom efter New York Yankees baseball spiller, der led af sygdommen. Andre navne for sygdommen er motorisk neuron sygdom og motor neuronsygdomme

Der er to kategorier af amyotrofisk lateral sklerose -. Familiær ALS, som er nedarvet og tegner sig for omkring ti procent af ALS tilfælde, og sporadisk ALS, som er ikke arvelig, og tegner sig for omkring 90% af ALS tilfælde. Begge sager vedrører skade på motoriske neuroner. Motoriske neuroner styrer de muskler, der gør os i stand til at bevæge sig, samt de der er involveret i at trække vejret dem, tale, tygge og synke.

Både øvre og nedre motoriske neuroner kan være involveret i ALS. De øvre motorneuroner oprindelse i hjernen og er ude af stand til at forlade det centrale nervesystem. Den dendritter og cellelegemet af et øvre motorneuroner er placeret i den cerebrale cortex, men Axon bevæger sig ned gennem hjernen i hjernestammen eller rygmarven. Axon af den øvre motorneuroner stimulerer derefter en lavere motor neuron. Den dendritter og cellelegemet af den nedre motorneuroner er placeret i det centrale nervesystem. Den Axon strækker sig ud af CNS og rejser til musklerne i en perifer nerve.

I ALS, øvre og /eller nedre motorneuroner degenerere og dø. Mærkeligt, nogle motoriske neuroner ikke degenerere, herunder dem, der styrer urinblæren og tyktarmen. Personens mentale evner er også upåvirket i mange tilfælde, men nogle mennesker med ALS udvikle demens. De fleste patienter udvikler ALS i fyrrerne og ældre, selvom yngre mennesker også kan blive påvirket.

Astrocyt Problemer og amyotrofisk lateral sklerose

astrocytter og overskydende glutamat

En unormalt høj koncentration af glutamat rundt neuroner er blevet stærkt impliceret i udviklingen af ​​amyotrofisk lateral sklerose. ALS Association siger, at “rigelige beviser” forbinder et højt glutamat niveau ødelæggelse af motoriske neuroner. Det eneste lægemiddel anbefales til ALS behandling i øjeblikket med hensyn til at udvide levetiden er Riluzole. Dette menes at virke ved at stimulere glutamat fjernelse fra området omkring synapser. Den glutamat normalt absorberes af astrocytter. Svigt af astrocytter til at gøre dette kunne være knyttet til ALS.

astrocytter og SOD1 Enzyme

Forskere har opdaget, at muteret astrocytter til stede i nogle patienter med familiær ALS kan forårsage degeneration og død motor neuroner. Det muterede astrocyt-gen, der er blevet mest undersøgt, er den, der normalt programmerer celle for at gøre en antioxidant enzym kaldet superoxiddismutase, også kendt som SOD1 enzym.

I laboratorieeksperimenter, motoriske neuroner dør, når de dyrkes med de mutante astrocytter. Andre typer af neuroner i kultur ikke beskadiges. I et eksperiment blev muterede astrocytter dyrket separat. Nogle af vækstmediet omgiver astrocytter blev derefter overført til en beholder af motorneuroner. De neuroner døde efter de blev udsat for mediet, hvilket tyder på, at et toksin blev foretaget af de muterede astrocytter. Opdagelser i lab udstyr ikke altid gælder for intakte organismer, men de nogle gange gør.

Det er ikke kendt, hvis astrocyt problemer ødelægger motoriske neuroner i alle patienter med ALS. Forskerne håber, at deres undersøgelser af mutant astrocytter vil hjælpe dem til at forstå relationerne mellem astrocytter, motoriske neuroner og ALS bedre. De håber også, at deres opdagelser vil føre til skabelsen af ​​bedre behandlinger for alle tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose.

Leve med ALS

Medicin, der anvendes til at behandle symptomerne på ALS kan hjælpe en patient føler sig mere komfortabel. Riluzol forsinker udviklingen af ​​sygdommen hos nogle mennesker. Der er kliniske forsøg bliver udført med andre lægemidler, der kan være nyttige for ALS-patienter. Fysisk terapi og vejrtrækning hjælpemidler kan også være nyttige.

Desværre, i det øjeblik den gennemsnitlige overlevelsestid for en ALS patient efter diagnosen er to til fem år. Det betyder, at nogle mennesker lever i kortere tid, og nogle personer for en længere tid. En af de ting, som jeg finder trist over denne overlevelse forudsigelse er, at det ikke har ændret sig siden min mor døde af ALS, som skete over tredive år siden. Der er mere forskning, der udføres, end da min mor var i live, men som omfatter undersøgelser af brugen af ​​stamceller som en behandling. Denne forskning kan føre til nogle meget nyttige udviklinger.

Et berømt ALS overlevende er fysikeren Stephen Hawking, der blev født i 1942 og udviklede ALS, da han var kun 21 år gammel. Han har lidt af sygdommen i 52 år og er stadig i live. Hans symptomer er langsomt forværret over tid, dog. Han bruger en kørestol til at bevæge sig rundt og behov specialudstyr for at kommunikere med andre.

Stephen Hawkings langt liv med ALS er usædvanligt. En af de folk fra min lokale ALS samfund, der hjalp min mor havde også en meget langsomt fremadskridende form af sygdommen, dog. Nogle forskere mener, at der er forskellige typer af ALS også ud over de familiemæssige og sporadiske sorter, og at tilstanden er mere end en sygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose Nyheder

ScienceDaily hjemmeside vedligeholder en samling af artikler, der beskriver resultaterne af den nyeste ALS forskning.

Stem Cell behandling for amyotrofisk lateral sklerose

i lab forsøg har forskerne udløst stamceller til at blive motoriske neuroner. En stamcelle er en ikke-specialiserede celle, der har evnen til at udvikle sig til andre celletyper. Målet med forskningen er at implantere motoriske neuroner oprettet fra stamceller til ALS-patienter (eller andre patienter med motor neuron skade) for at erstatte deres egne neuroner. Denne procedure er blevet udført med succes i mus, men forsøg i større dyr og hos mennesker er endnu ikke er sket. Et problem med dette potentiel behandling er, at hvis vi ikke opdage, hvad ødelagde neuroner i patientens krop, kan de nye transplanterede neuroner blive beskadiget så godt, ligesom de oprindelige neuroner.

Nogle forskere arbejder på at skabe astrocytter fra humane stamceller og føler, at dette en bedre handlingsplan end at skabe motoriske neuroner fra stamceller. De ved, at astrocytter har en stor effekt på sundheden af ​​motoriske neuroner. Det ville også være nemmere at tilføje nye astrocytter til en patients krop, end at tilføje nye motoriske neuroner.

I en ikke alt for fjern fremtid, motoriske neuroner eller astrocytter fremstillet af stamceller eller effektiv medicinsk behandling til at kontrollere overskydende glutamat måske være banebrydende behandlinger for ALS.

Stamceller og ALS

ALS i Future

Mange forskere studere funktion af neuroner. Dette er forståeligt, for hvis neuronerne bliver inaktive vi bliver uarbejdsdygtig eller dør. Funktionerne af gliaceller må man ikke overse, dog. Forskning viser, at deres aktivitet er afgørende for at opretholde sundhed og aktiviteten af ​​neuroner. Hvorvidt funktionsfejl i gliaceller er den primære årsag til ALS eller en sekundær effekt af den vigtigste årsag, er vi nødt til at forstå betydningen af ​​cellerne i sundhed og i sygdom.

Jeg har fulgt ALS forskning nogensinde da min mor havde den betingelse. Jeg er glad for at se mere opmærksomhed på sygdommen ved både forskere og offentligheden. Den seneste film om Stephen Hawkings liv ( “The Theory of Everything”) og Ice Bucket udfordring at rejse midler til ALS-patienter og forskning er både store former for reklame.

Det menneskelige nervesystem er yderst kompliceret og forståelse hvordan det fungerer, er meget vanskelig. Tempoet og interesse i glial celle og ALS forskning er stigende, men så forhåbentlig folk med neurodegenerative problemer vil snart være i stand til at drage fordel af de nye opdagelser.

Referencer

Motor Neuron Sygdomme Fakta

giftige Naboer: Astrocytter Trigger Neuron Død i ALS

mekanismer for Disease: Astrocytter i neurodegenerativ sygdom

Glutamat og ALS

© 2011 Linda Crampton