Malign Bone tumorer Classification

De ondartede eller kræft tumorer i knoglerne er opdelt i primære maligne knogler tumorer, som opstår fra knoglerne og disse er sjældne tumorer og sekundære knogler tumous som opstår på grund af metastaser fra andre organer, og disse er borgerlig end primær knogler tumorer Primær maligne knogletumorer knoglerne består af mesenchymale væv og tumorer i knogler kan opstå fra knogle brusk fedt fibrøst væv eller endotel den histogenetic type tumoren afhænger af væv af oprindelse Særlige typer læsioner tendens til at forekomme især knogler eller område af knogler som på området for maksimal vækst eller remodeling Kendetegnet ved startede som enkelt fokus, pesudoencapsulation dannelsen af ​​zone af reaktiv væv omkring den ekspanderende (læsion) de kan spredes langs fascie planer eller forbliver indeholdt i anatomiske rum, som omfatter knogler muskler fælles hud og subkutane væv og større neurovaskulær kappe i nogle tilfælde årsager til knogler tumorer årsagerne til de fleste knogler tumorer er ukendt nogle kan skyldes genetiske mutationer og kromosomforandringer Kliniske funktioner på knogler tumorer

Pain tegn af knoglesmerter spænder fra kedelig ache til svære smerter konstant kedelig smerte øge eller værre om natten ikke er relateret til aktiviteten ikke reagere på sædvanlig smertestillende ikke afhjælpes ved hvile i modsætning til fraktur smerte

hævelse eller masse af blødning i tumorer kan producere store hævelser tumorer nær et fælles kan resultere i fælles effusion ekspanderende tumorer mere bemærket tidligt, hvis mere distalt i benet tynde muskel men i hofte og skulder kan skjule små tumorer på grund af sin voluminøse muskler

Tab af funktion ved neural komprimering (nerve rod eller ledning) kan resultere i tab af funktion patologiske frakturer resulterer i akut tab af funktion

bløddelstumorer ofte er smertefri, medmindre der er involvering af neurovaskulære strukturer

Ødem af nedre lemmer ved sammenpresning af vener eller lymfekarrene fra de tumorer eller metastatisk invasion

malign blødt væv masse kan være fast og fastgjort til subkutane væv muskel eller knogle

lokal varme er almindelig, fordi maligne læsioner fremkalde lokal (angiogenese) dannelse af nye blodkar

Patologiske frakturer med knoglenedbrydning

tilfældigvis eller i øvrigt opdager under rutinemæssig undersøgelse eller under undersøger andre problemer afslørede uanede tumorer dette er meget vigtigt eller kan skyldes mindre traume som gør opmærksom på patienten eller lægen til tumorer

Systemiske eller generelle manifestationer som vægttab tab af appetit feber er meget sjældent at præsentere medmindre med metastaser

Inestigations radiologiske undersøgelser Plain X stråler radiografi

Dens enkle og mest nyttige undersøgelse differentieret diagnose af knoglelæsioner og opdage størstedelen af ​​knogletumorer

Det bør fortolkes indeholde følgende punkter

Age af patienterne, fordi visse tumorer prædiktiv bestemte aldersgrupper som Ewing sarkom almindelig hos børn

stedet for den maligne knogletumorer

visse tumorer prædiktive særlige sites som

diafysen f.eks. Ewing, s sarkom og lymfom også godartet tumor som ostoid osteom

Epiphysis f.eks chondroblastoma og gaint celle tumor

metafysen f.eks. osteoblastoma, osteosarkom, aneurismal knogle cyste fibrøst dysplasi ikke ossifying fibtoma

Der er tegn på matrix produktion eller ingen som knogledannelse og forkalkning

Vækst mønster af tumorerne enten permeative møl spist Loculated ekspansionskraft eller eksofytiske

zone af overgangen mellem den normale knogler og tumoren, som enten smal eller godt marginated bred eller dårligt defineret skarp eller sløret zone

hvad er knogle involveret f.eks. lang knogle flad knogle kranium ryghvirvler

Tilstedeværelse af en enkelt eller flere læsioner

tilhørende bløde væv masse

Tilstedeværelse eller fravær af knoklet reaktion på tumoren f.eks periosteal reaktion sklerotisk marginering eller knogle ødelæggelse

edb-tomografi eller CT-scanning

En fremragende metode til tværsnit undersøgelse af knogletumorer

Ryd afgrænset knoglen cortex og trabekulære og knoglenedbrydning

CT-scanning af lungerne er også indiceret til at screene for pulmonal metastaser, der er fælles CT scanning for maven at udelukke metastatisk sygdom

Magnetisk resonans imaging MRI scanning

Fremragende til så blødt væv kontrast

Fremragende til at demonstrere tumor spredning inden intramedullære knogle på grund af tilstedeværelsen af ​​intramedullære fedt

det er vigtigt for undersøgelser af primær knogle tumorer

Nuklearmedicin eller isotop knogle scanning

Vis strække af skelet engagement, men skelner ikke tumor fra fraktur eller infektion

anvendes til at vurdere respons på behandling eller til detektion af nye knogle læsion

Funktionel nukleare scanning

Såsom positronemissionstomografi (PET) og Thallium scanning

de kan give oplysninger om den biologiske eller metabolisk aktivitet af tumor og karakteren af ​​tumor, og også det område af tumor, som enten aktiv nekrotisk eller repræsentere tilbagevendende sygdom

Ultralyd Nyttigt for imaging overfladiske blødt væv tumorer laboratorieundersøgelser Rutinemæssige laboratorieundersøgelser omfatter

komplet eller fuld blodtælling (CBC) (FBC), og forskellen

erythrocyt (ESR) og C – reaktivt protein

serum alkalisk fosfatase calcium og fosfat niveauer

Komplet urin analyse

Komplet leverfunktionstest

Komplet nyre- eller nyrefunktion test

biopsi Bone biopsi er taget til bestemmes af arten af ​​tumor ved taget et stykke af tumorvæv og sende til histopatologisk og immunhistokemisk undersøgelse følge

Sand – cut nål biopsi

Perkutan eller kerne nål biopsi

Incisional biopsi, hvis tumor størrelse er stort

Excisional biopsi, hvis tumor er lille

fin nål aspiration cytologi

fælles anvendes, er sande cut nål kerne nål biopsi og incisional biopsi

det skal ske efter billeddiagnostiske undersøgelser af tumoren for at undgå miss interpertation af imaging undersøgelse og iscenesættelse af tumoren

det er skal tages fra periferien af ​​tumoren for at undgå centrale eller nekrotisk område

Forurening af ethvert andet rum skal undgås

knoglen biopsi kortikale vindue bør være små og ovale for at mindske risikoen for patologisk fraktur

iscenesættelse af knogler tumorer Der er mange system iscenesættelse målet fra denne iscenesættelse er kendt anatomiske strække af tumor er det evnen til at forårsager lokal væv ødelæggelse og dens potentiale til at metastase ved enten kliniske eller patologiske iscenesættelse klinisk iscenesættelse henviser til lokal og systemisk spredning af svulsten den er etableret ved undersøgelse og billeddiagnostiske undersøgelser Patologisk mellemstationer Dette er baseret på histologi og undertiden immunhistokemi eller genetik læsionen den Enneking kirurgiske iscenesættelse bruger tre parametre for at give en karakter fra 1 til 3 Stage IA lav kvalitet intracompartmental uden metastaser Stage IB lav kvalitet extracompartmental uden metastaser fase II En høj kvalitet intracompartmental uden metastaser Stage IIB høj kvalitet extracompartmental uden metastaser

Trin III lav eller høj kvalitet intra eller extracompartmental med fjernmetastaser Tumor klasse G0 godartet

G1 lav klasse

G2 high grade

behandling maligne knogletumorer formål at udrydde sygdommen og forebygge gentagelse og bevare lemmer funktion som muligt typen behandling afhænger af beskaffenheden af ​​tumoren, men almindelige er en kombination af flere metoder som kirurgi kemoterapi og strålebehandling behandlingen er ændret fra amputation til lemmer bjærgning procedurer Ikke kirurgisk behandling

Nogle maligne tumorer er chemosensitive eller radiosensitive

Præoperativ eller neoadjuverende kemoterapi kan anvendes med tumorer som osteosarkom og Ewing, sarkom at reducere størrelsen af ​​tumoren og gøre excision af tumoren let

adjuvans kemoterapi har vist sig at øge overlevelsestider efter resektion af disse tumorer

radioterapi er nyttig til kontrol af smerte og til at reducere lokalt recidiv i nogle tumorer som myelom lymfom og Ewing, s sarkom

Metoder til kirurgisk behandling

Intralæsional resektion eller cutettage men dette vil efterlade makroskopiske rester af tumor, og det bruges kun til godartede svulster

Marginale resektion skaller ud kan efterlade mikroskopiske rester af tumoren anvendes i godartet tumor

Bred resektion at fjerne svulsten og pseudocapsule sammen med den reaktive zone omkring tumoren og fjernelse alle tumor rester kan anvendes i lav kvalitet fase i af malign tumor

Radikal resektion fjernelse af hele knogle eller blødt væv rum til at reducere risikoen for tilbagefald

amputation hvis radikal resektion eller genopbygning efter radikal resektion er ikke mulig amputation bør overvejes

ny teknik omfatter computer designet prothetic implantater, som kan erstatte hele eller en del af en knogle eller en fælles osteochondral allograft nye lemmer forlængelsesflige teknikker og mikrovaskulære teknik til gratis væv overførsel af knogler og blødt væv prognose malign knogle tumor fortsat alvorlig og livstruende sygdom prognosen er forbedret mere end fortiden Klassifikation af maligne knogle tuomursAs ovennævnte knoglen tumorer opstår fra knoglerne brusk fedt fibrøst væv og endotel som følge

Bone danner tumor ligesom osteosarkom, paraosreal osteosarkom, periosteal osteosarkom, dedifferentierede osteosarkom

Brusk danner tumor ligesom chondrosarcoma, mesenkymale chondrosarcoma, dedifferentierede chondrosarcoma, myxoid chondrosarcoma, klar celle chondrosarcoma

Fat danner tmour ligesom liposarkom

Fiber eller fibro-osseus tumor som fibtosarcoma, ondartet fibrøst histiocytoma

Vaskulær tumor ligesom hemangioendthelioma, angiosarkom, hemangioperictoma

gaint celle tumor som ondartet gaint celle tumor

knoglemarv tumor ligesom Ewings sarkom myelom, lymfom af knoglen, perifer neurorpithrlioma

Andet eller diverse ligesom ondartet mesenchymoma, udifferentieret sarkom, chordom, adamantinoma, parachordoma

fælles primære maligne knogletumorer er osteosarkom, chondrosarcoma, Ewings sarkom, adamantinoma, maligne fibrøst histocytoma, lymfom, myelom

osteosarkom

Epidemiologi

Second almindeligste primær ondartet knogle tumor alder 10-25 år anden top forekomst i ældre mennesker

Årsager

90% idiopatisk 10% sekundært til underliggende knogle sygdom som Pagets sygdom genetiske grundlag som retinoblastoma patient har 500 gange risiko for at udvikle osteosaecoma

site

Medullarycavity i metafysære ender af lange knogler distale femur proksimale tibia proksimale humerus proksimale femur bækken

Patologi

Histologi finde ondartet osteoblast danner osteoid metastase og springe læsioner er almindelige

Præsentation

Smertefuld udvide masse aggressive tumorer med forhøjet båret metastaser 20% har pulmonal metastaser mod forevisning

Imaging

Lytisk eller sklerotiske læsioner strækker sig gennem cortex og periost danner pladskrævende masse en trekantet skygge ses mellem cortex og opvokset periost Codman trekant meget sjældent at trænger epifyserne plade eller invaderer i fælles spiral ct viser pulmonal metastaser

Behandling

Limb besparende kirurgi med kemoterapi og resektion af pulmonal metastaser

Resultat og prognose

Bedre i unge voksne og når tumor mere distalt placeret multifokal og dem med en tilbage jorden af ​​Paget, sygdom har dårlig prognose

chondrosarcoma

Epidemiologi

tredje almindeligste alder midten og alderdom

Årsager

Enten de novo eller oven på malign transformation som godartet brusk tumor

Webstedet

Inden medulla af knogle eller på knogler overflade almindeligt bækken ribben proksimale humerus og proximale femur

Patologi

klassificering bestemmes ved at undersøge cellularitet grad af cytologisk atypi og mitotisk aktivitet de fleste er langsomt voksende og er af lav til mid meget sjældent at metastase men pulmonal metastaser er mest almindelige

Præsentation

Smerter eller patologisk fraktur

Imaging

Fremtrædende endosteale scalloping og cortical fortykkelse ødelæggelse med knogle ekspansion

behandling

Bred kirurgisk resektion og lemmer bjærgning eller amputation resektion af pulmonal metastaser kan ske strålebehandling og kemoterapi har ingen effekt

Resultat og prognose

Afhænger klassificering klasse 1 90% klasse 2 80% grad 3 40% 5 års overlevelse satser

Ewings sarkom

Epidemiologi

Second almindeligste primær knogle tumor hos børn fjerde hyppigste samlede peak incidens i 20 år

Forårsager

de novo

site

diafysen af ​​lange rørformede knogler især lårben og flade knogler i bækkenet

Patologi

Små runde celler af ukendt oprindelse 85% har karakteristisk kromosomal trans-placering mellem 11 og 22

Præsentation

Pain enlatged masse undertiden forbundet systemisk ked

Imaging

Lytiske læsioner med permeative marginer giver møl spist udseende så bred zone af overgang karakteristisk periosteal reaktion producerer lag af reaktiv knogle deponeret hos løg hud mønster

behandling

en bloc resektion og kemoterapi

Resultat og prognose

behandling forbedrer fem år overlevelse sats til 75%

Adamantinoma

Epidemiologi Meget sjælden alder 20-30 år, men kan forekomme i alle aldre site 90% i skinnebenet

Patologi Patologi splittet læsion blandet af fibrøst og epitelial stroma Præsentation

smerter og hævelse langsomt voksende tumor historie foregående tumor er fælles Imaging

splittet lytisk område med omgivende sklerotisk knogle Behandling

bred resektion og rekonstruktion eller amputation lymfom Påvirker enhver alder

site site lårbenet humerus eller ryghvirvler Patologi flere små runde celler er normalt ikke Hodgkins lymfom Præsentation smerter eller blødt væv hævelse Imaging mølædte lytiske eller sklerotisk læsion behandling strålebehandling og kemoterapi MyelomaCommon knogle tumor alder mere end 50 år site enhver knogle kan påvirkes Patologi monoklonalt spredning af plasma-celle B celle, der producerer monoklonalt antistof plasma elektroforese og urinanalyse for Bence-Jones-protein er nyttige knoglemarvsbiopsi er diagnostisk Presentation træthed smerter og svaghed Imaging lytisk læsion med ringe eller ingen reaktive sklerose typisk udstansede læsioner Behandling kirurgi for at behandle eller at forhindre patologiske frakturer strålebehandling at lindre smerten kemoterapi til at undertrykke sygdommen knoglemarvstransplantation at give helbredelse af sygdommen

malignt fibrøst histiocytom

Epidemiologi

Påvirker enhver alder

Årsager

de nove

site

metafysik af lange knogler

Patologi

Består af spindel celler histiocyte type celler fra fibroblaster og gaint celler pulmonal metastase i 30% af tilfældene

Præsentation

Smerter og hævelse

Imaging

Lytisk læsion med permeative knoglenedbrydning bred zone af overgangen cortical ødelæggelse og minimal periosteal reaktion

behandling

Wide resektion

Resultat og prognose

5 år overlevelse er 30-6-%