Myasthenia gravis Tegn eller symptomer, behandling Plus meget mere

Patofysiologi af myasthenia gravis

Den typiske neuromuskulære junction frigiver acetylcholin (ACh) fra motoren nerve endelige i diskrete tilbud eller kvanter. Den ACh kvanter diffuse hele synaptiske kløft og binder til receptorer ud over den foldede muskelmasse endeplade membran. Stimulering på motoren nerve frigiver en masse ACh kvanter at depolarisere muskelmasse endeplade region og efter at muskelmasse membran producerer muskelmasse sammentrækning. I erhvervet myasthenia gravis, er den postsynaptiske muskelmasse membran forvrænget og forenklet, besidder malplacerede sin standard foldede form. Koncentrationen af ​​ACh-receptorer til muskelmasse endeplade membran formindskes, og antistoffer er hooked op ind i membranen. ACh frigives normalt, men resultatet i den postsynaptiske membran minimeres. Den post-forbindelsesepitop membran er langt mindre følsomme over for udnyttet ACh, samt sandsynligheden for, at enhver nerveimpuls vil føre til en muskelmasse bevægelse sandsynlig formindskes.

Prognose

En forsinkelse i prognose af 1 eller to mange år er ikke mærkeligt under forhold med myasthenia gravis. Da svaghed er virkelig en typisk symptom på mange andre lidelser, er diagnosen ofte savnet i personer, der støder moderat svaghed eller i alle, hvis svaghed er begrænset til blot et par muskler.

Den allerførste metoder til diagnosticering af myasthenia gravis indarbejde en vurdering af den enkeltes sundhedsrelaterede historie, og fysiske og neurologiske undersøgelser. Indikatorerne en praktiserende nødt til at prøve at kigge efter, er nedskrivning af øjenbevægelser eller muskelmasse svaghed ikke har nogen variationer i den enkeltes evne til virkelig at føle ting. I tilfælde udøveren mistanke myasthenia gravis, kan en hel vurderinger findes at bekræfte diagnosen.

En specifik blodprøve kan påvise tilstedeværelsen af ​​immun molekyler eller acetylcholin-receptor-antistoffer. De fleste personer med myasthenia gravis har unormalt forhøjede intervaller af disse antistoffer. Alligevel kan ikke påvises antistoffer i kunder med kun okulære typer med sygdommen.

En ekstra eksamen er kendt som edrophonium eksamen. Denne test kræver intravenøs administration af edrophonium chlorid eller Tensilon, et stof, der blokerer nedbrydningen eller nedbrydning af acetylcholin og midlertidigt hæver niveauet af acetylcholin med den neuromuskulære forbindelse. Hos mennesker med myastenia gravis involverer øjet muskler, vil edrophonium chlorid kortvarigt lindre svaghed. Andre måder at validere prognosen indebærer en version af nerve overledning forskning, som vurderinger for tydelig muskelmasse “træthed” af repetitiv nervestimulation. Denne test optegnelser svække muskelmasse reaktioner, hvis nerverne gentagne stimuleres. Gentagne stimulation af en nerve i løbet af en nerve ledning analysere måske vise formindskelser med musklen handling mulig som følge af svækket transmission nerve-til-muskel.

En anden test kaldet simpel fiber elektromyografi ( EMG), hvorigennem enkelt muskelfibre stimuleres af elektriske impulser, kan også detektere forringet nerve-til-muskel transmission. EMG måler den elektriske muligt af muskelceller. Muskelmasse fibre i myasthenia gravis, også som andre neuromuskulære lidelser, vil ikke reagere også gentagne elektrisk stimulation sammenlignet med muskelvæv fra regelmæssige folk. Computertomografi (CT) kan meget vel udnyttes til at genkende en unormal thymus eller eksistensen af ​​din tymom

En særlig undersøgelse ved navn pulmonal funktionalitet screening -. Som måler vejrtrækning styrke – vil bidrage til at forudsige, uanset om respiration kan mislykkes og forårsage en muskelsvaghed krise.

betydningen af ​​thymus

Thymic abnormiteter er tydeligvis forbundet med myasthenia gravis alligevel naturel din forening er usikker.

Selvom mange af lymfocytter i din krop stammer fra dine lymfocytiske begået stamceller på fosteret, disse stamceller selv er inapte danne specifikt enten aktiverede T-lymfocytter eller antistoffer. De skal være yderligere differentieret i ideelle behandling regioner, mens i thymus eller i B-celle behandling regioner.

T-lymfocytter, umiddelbart efter deres oprindelse inde i knoglemarven, indledende vandrer for thymus. Følgende de deler hurtigt og samtidig producere for meget mangfoldighed til omsætning versus forskellige unikke antigener. Som eksempel, en af ​​de thymiske lymfocytter udvikler præcis reaktivitet versus et enkelt antigen. Derefter en anden lymfocyt udvikler specificitet versus endnu antigen. Dette driver, indtil du vil opdage forskellige typer af thymiske lymfocytter med visse reaktiviteter mod mange forskellige antigener. Disse forskellige typer af forarbejdede T-lymfocytter afgår thymus og spredes ved blod gennem kroppen til at indgive i alle lymfevæv.

thymus hjælper også sørge for, at enhver T-lymfocyt forlader thymus ikke sandsynligt vil reagere versus proteiner eller andre antigener, der kan eksisterende fra kroppens personlige væv, i andre tilfælde, at T-lymfocyt ville være dødelig i retning af personens personlige hele kroppen i kun et antal dage. De thymus vælger som T-lymfocytter sandsynligvis vil blive lanceret af 1st blande dem med næsten alle de særlige selv-antigener gennem kroppens egne væv. Hvis en T-lymfocyt reagerer det virkelig er ødelagt og fagocyteret som et alternativ til at blive afsløret – dette kommer til at omkring 90% af celler. De celler, som er blevet produceret er mange, der tilfældigvis er ikke-reaktiv over for kroppens individuelle antigener – det er de reagerer kun med antigener fra en udvendig forsyning disse typer af som fra bakterien, et toksin eller transplanteret væv

Symptomer. af myasthenia gravis

Næsten alle de forbehandling i T-lymfocytter, mens i thymus sker kort tid før fødslen, og også et par måneder umiddelbart efter fødslen. Lige efter fødslen, fjernelse i thymus mindskes, men vil ikke udslette immun proces lymfatisk.

Afskaffelse af dine thymus mange måneder lige før fødslen kan reducere væksten af ​​alle cellemedieret immunitet. Så gennemføre en organtransplantation kort efter dette tidspunkt ikke vil forårsage organ eller væv afvisning.

Sequelnews.com har meget mere info om dette spørgsmål på denne hjemmeside indsende følgende symptomer på myasthenia gravis.