Hudkræft blev engang betragtet som en sygdom, der ramte hovedsageligt voksne som et resultat af mange års udsættelse for ultraviolet (UV) stråler. I de seneste år, men lægerne begyndte at se hudkræft hos børn så godt. Da børn ikke har haft de år solen menes at være behov for udvikling af kræft, forskerne begyndte at lede efter en anden grund. Forskning fandt, at et defekt gen kan være at skyde skylden.
Når de enzymer, der er ansvarlige for at reparere DNA-skader, kaldet nukleotid excision reparation enzymer, er muteret, kan det føre til mutationer i andre celler, ændre generne i dem. Hvis en af disse gener er en type, der undertrykker kræft, kan det faktisk vende sine handlinger og begynde at fremkalde tumorer.
Nukleotid excision reparation enzymer er også ansvarlige for at reparere UV-skader. Det muterede enzym er ikke i stand til at reparere skader, efterlader huden sårbare over for yderligere skade, hver gang det udsættes for UV-stråling. I svære tilfælde skal sollys undgås fuldstændigt.
forstyrrelse af muterede nukleotid reparation enzymer kaldes xeroderma pigmentosum eller XP for korte. Denne betingelse er en autosomal recessiv genetisk sygdom. Der skal være to kopier af det muterede gen. Hvis begge forældre er bærere, personer, der har et defekt gen, men ellers er upåvirket, er der en 25% chance for, at deres barn ikke vil bære genet, en 25% chance deres barn vil have xeroderma pigmentosum og en 50% chance for, at deres barn bliver en bærer.
Denne lidelse fører ofte til udvikling af hudcancer hos børn. Enhver af de tre typer af hudkræft kan udvikles. Imidlertid metastatisk malign melanom og pladecellekræft er typisk dødsårsagen for patienter med denne lidelse. Prognosen for de ramte personer er dystre. Over 60% lever ikke forbi th alder af tyve, selv milde tilfælde har levet til midaldrende.
Mens tilstanden er sjælden i USA, ca. ét tilfælde pr million mennesker, i andre lande er det mere fremherskende. Japan har en anslået ét tilfælde pr fyrre tusinde mennesker. Nordafrikanske og mellemøstlige befolkninger synes også at have en højere forekomst af hudkræft hos børn.
Det første symptom er normalt udseende af en alvorlig solskoldning efter en meget kort udsættelse for sollys. Det solskoldning kan vare uger. Andre tegn kan omfatte tidlig udvikling af fregner, tynd hud, der er ekstremt tørt, smerteligt følsomme øjne i sollys eller for tidlig ældning.
Behandlingen involverer begrænse eksponeringen og, i nogle tilfælde, tager medicin eller kosttilskud. Forældre til børn med xeroderma pigmentosum bør nøje begrænse barnets eksponering sollys. Hvis eksponering ikke kan undgås, bør der udvises forsigtighed for at blokere så meget af de UV-stråler som muligt. bør anvendes Brugen af solcreme, UV beskyttende tøj, solbriller, hatte eller andre beskyttelsesanordninger.
Personer, som udvikler keratose, keratin vækster på huden, kan ordineres Isotretinoin. Der er imidlertid betydelige bivirkninger med medicinen. Siden begrænse sollyset hæmmer kroppens produktion af D-vitamin, kan et tillæg også være nødvendigt.
Der er ingen kur mod denne lidelse, der forårsager hudkræft hos børn. Skaden er gjort før barnet er født. Mens beskyttelse mod de ødelæggende virkninger af UV-stråling er vigtigt for alle børn, er det endnu mere for børn med xeroderma pigmentosum.
Leave a Reply
Du skal være logget ind for at skrive en kommentar.