Afsluttende faser af Huntingtons sygdom

Oversigt

Huntingtons sygdom er en arvelig degenerativ forstyrrelse i hjernen karakteriseret ved tab af muskel kontrol og højere hjernefunktioner. Symptomerne begynder typisk i voksenalderen med tiltagende forværring forekommer over en periode 13 til 15 år. Mennesker med sene Huntingtons sygdom åbenbart symptomer forbundet med et betydeligt tab af hjernevæv, især i de basale ganglier. Disse hjernens strukturer støtte i kontrol af bevægelser, hukommelse og højere tankeprocesser.

Daily Living Afhængighed

Huntingtons sygdom påvirker negativt kontrol af ufrivillig og frivillig bevægelse. I den afsluttende fase af sygdommen, mennesker med Huntingtons sygdom har markeret svært at igangsætte og styre enhver form for frivillig bevægelse. Tabet af viljesbestemt kontrol af bevægelser viser sig invaliderende. Patienter kræver runde-the-clock bistand til de grundlæggende funktioner i dagligdagen såsom dressing, spise og badning. Tab af blære og tarm kontrol fører til urin og fækal inkontinens.

Immobilitet

Ødelæggelse af de basale ganglier med tab af bevægelse kontrol, manglende koordination og posturale forstyrrelser efterlader patienter med fremskreden Huntingtons sygdom kørestol-bundet. Patienterne mangler ofte styrke og koordination at manøvrere en kørestol, hvilket skaber en situation med fuld mobilitet afhængighed. Patienter i de sidste faser Huntingtons sygdom er ofte bundet til sengen, da deres stivhed, manglende kropskontrol og postural ustabilitet påvirke evnen til sikkert indtage og bibeholde en siddestilling.

Manglende evne til at tale

Mennesker med Huntingtons sygdom langsomt mister evnen til at tale. I den afsluttende fase af sygdommen, at de kumulative virkninger af den manglende evne initiere bevægelse, manglende koordinering og demens kombineres for at ødelægge evnen til talt kommunikation.

Nutritional Afhængighed

Huntingtons sygdom negativt påvirker evnen til at tygge og sluge . Tab af frivillig kontrol muskel forstyrrer også med evnen til at manøvrere hænderne til selv-fodring. Progression af disse symptomer fører typisk til en manglende evne til at indtage tilstrækkeligt med mad og væsker. Kronisk vægttab udvikler sig som et karakteristisk symptom på sene Huntingtons sygdom. Patienter kræver ofte en sonde til at opretholde deres ernæringsmæssige indtagelse.

Avanceret Demens

Demens er en svækkelse i kapaciteten for højere intellektuelle funktioner såsom læring, ræsonnement, planlægning, social perception og tilpasning. Huntingtons sygdom medfører fremadskridende demens, der bliver svær i de sene stadier af sygdommen. Familiemedlemmer kan ikke længere anerkendes og intellektuel funktion regredere betydeligt, stærkt begrænse evnen til at forstå, opfatte og interagere. Huntingtons sygdom kan også forårsage psykiske forstyrrelser såsom personlighedsændringer, obsessiv-tvang og angst.