Fuldstændige oplysninger om myasthenia gravis

Hvad er denne betingelse? Myasthenia gravis producerer sporadisk bur progressiv svaghed og unormal træthed af skeletmuskulatur, som er forværret af motion og gentagne bevægelser, men forbedret med anticholinesterase narkotika. Normalt denne lidelse påvirker muskler styres af kranienerver (ansigt, læber, tunge, hals, og hals), men det kan påvirke nogen muskel group.Myasthenia gravis følger en uforudsigelig løbet af tilbagevendende opblussen og periodiske remissioner. Der er ingen kendt kur. Imidlertid har narkotikabehandling forbedret prognose og tillader folk at føre relativt normalt liv undtagen under flare-ups. Når sygdommen involverer åndedrætsorganerne, kan det være livstruende threatening.What forårsager det? Myasthenia gravis forårsager en fejl i transmissionen af ​​nerveimpulser ved den neuromuskulære junction. Teoretisk kan en sådan svækkelse skyldes en autoimmun reaktion, eller dysfunktionelle neurotransmittere activity.Myasthenia gravis strejker 1 i 25.000 mennesker i alle aldersgrupper, men incidensrater toppe alderen 20 og 40. Det er tre gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd, men efter 40 år, forekommer det ligeligt i begge køn. Ca. 20% af børn født til myasteni mødre har forbigående (eller lejlighedsvis persistent) myasthenia. Denne sygdom kan sameksistere med immunsystemet og skjoldbruskkirtlen lidelser; omkring 15% af personer med myasthenia gravis have tymom (en tumor dannet ved thymus væv). Remissioner forekommer i omkring 25% af mennesker med denne disease.What er dens symptomer? De dominerende symptomer på myasthenia gravis er skeletmuskel svaghed og udmattelse. I de tidlige stadier, kan let udmattelse af visse muskler vises med ingen andre fund. Senere, kan det være alvorlige nok til at forårsage lammelse. Typisk musklerne er stærkest om morgenen, men svække hele dagen, især efter træning. Korte hvileperioder midlertidigt genoprette muskelfunktionen. Muskel svaghed er progressiv; i sidste ende nogle muskler kan miste funktionen helt. Resulterende symptomer afhænger af muskel gruppe påvirkes; de bliver mere intens i løbet af menstruation og efter følelsesmæssig stress, langvarig udsættelse for sollys eller kulde, eller infections.Onset kan være pludselig eller snigende. I mange mennesker, svag øje lukning, hængende øjenlåg, og dobbelt vision er de første tegn på, at noget er galt. Mennesker med myasthenia gravis normalt har tomme og udtryksløse ansigter og en nasal stemme. De oplever hyppige nasal opstød af væsker og har svært ved at tygge og synke. På grund af dette, de ofte bekymre sig om kvælning. De kan også have svært ved at trække vejret. Fordi deres øjenlåg hænge, ​​kan de have at vippe hovedet tilbage for at se. Deres nakkemuskler kan blive for svage til at støtte deres hoveder uden bobbing.People med muskelsvaghed krise (pludselig udvikling af åndedrætsbesvær) er disponeret for lungebetændelse og andre luftvejsinfektioner. Denne situation kan være alvorlige nok til at kræve en nødsituation luftveje og mekanisk ventilation.How er det diagnosticeret? Muscle træthed, som forbedrer med hvile kraftigt antyder en diagnose af myasthenia gravis. Tests for denne neurologisk tilstand registrerer effekten af ​​motion og efterfølgende hvile på muskelsvaghed. Elektromyografi, med gentagne nerve stimulation, kan hjælpe bekræfte dette diagnosis.The klassiske bevis for myasthenia gravis er forbedret muskelfunktion efter en intravenøs injektion af Tensilon eller Prostigmin. Hos mennesker med myasthenia gravis, muskelfunktion forbedres inden for 30 til 60 sekunder efter administration af lægemidlet og varer op til 30 minutter. Men mangeårige eye muskel dysfunktion kan mislykkes, at reagere på en sådan test. Denne test kan skelne en muskelsvaghed krise fra en kolinerg krise (forårsaget af acetylcholin overaktivitet ved den neuromuskulære forbindelse). Evaluering bør udelukke sygdom i skjoldbruskkirtlen og thymoma.How skal det behandles? Behandlingen sigter mod at minimere symptomerne. Anticholinesterase-lægemidler, såsom Prostigmin og Mestinon, modvirke træthed og muskelsvaghed og tillade omkring 80% af den normale muskelfunktion. Men disse lægemidler bliver mindre effektive som sygdommen forværres. Kortikosteroider kan lindre symptomerne. Plasmaferese (filtrering af sygdom elementer fra plasmaet) bruges i alvorlige flare-ups.People med thymomer kræver fjernelse af thymus, som kan forårsage remission i nogle tilfælde af voksen-debut myasthenia gravis. Akutte flare-ups, der forårsager alvorlig åndedrætsbesvær kræver akut behandling. Tracheotomi, positivt tryk ventilation, og energisk sugning til at fjerne sekret normalt producere forbedring i et par dage. Fordi anticholinesterase narkotika ikke er effektive i muskelsvaghed krise, er de stoppet indtil respiratoriske funktion forbedres. Muskelsvaghed krise kræver øjeblikkelig indlæggelse og energisk respiratorisk støtte.