nødt til know

Spørgsmål

————————-

opfølgning til godt jeg ved, at du er probaly træt af mig at stille spørgsmål, men jeg dont vide alt for meget om dette du sagde, at du tror, ​​at jeg probaly har Pheo, jeg gik på nettet i dag adn jeg så videregiver eksempel tilfældet med en kvinde, der var på min alder, der havde Pheo hendes medanephrine niveauer var måde højt ligesom omkring 10.300 eller noget i den mine er ikke nær så forhøjet doy ou tror, ​​at hvis det var Pheo det ville være højere hævet den normale er 19-140 miner var 222 lyder det meget forhøjede legetøj ou eller kun lidt, og det kan ikke være Pheo jeg tror, ​​det bare kan være en embalance af mine hormoner hvad tror du om dette spørgsmål tilgiv mig for at genere dig igen tak har en stor dag og Godbless

Spørgsmål –

du kan du fortælle mig, hvis du har fæokromocytom, og endokrine godt du ved hvad jeg mener, hvis du har det, hvad er symptomerne ?, og er der nogen endokrine sygdom, der gør du ikke ønsker at være intim? Jeg mener jeg tror, ​​at mine hormoner er rodet op, havde en metanephrines test udført for det normale område var 19-140, og mine var 222, tror du, at jeg skulle skynde og se en endo ?, jeg fik at vide af primær dr, at blev ophøjet, men ikke en masse jeg mener i en person, som du har set, at havde Pheo, var der niveauer forhøjede en hel masse mere end det? [Så lad mig det vide så hurtigt som muligt, jeg også begyndt at have hypertension i en alder af 21, og im meget tynd og meget aktiv, lille ingen grund til hypertension, hjerte er godt, blevet kontrolleret grundigt eneste anden mener er, at jeg har galdesten men jeg tror ikke thatb denne effekter metanephrines, bedes du også tror du jeg skal have galdeblæren taget ud botheres mig nogle gange dårligt, men så andre gange slet ikke, jeg tror, ​​at jeg skulle vente, indtil jeg se, om jeg har brug for at sE en endo? du svare det er meget værdsat? Jeg ønsker at blive uddannet om dette lidt mere jeg kan se, at du ikke kan give with råd så im ikke beder om det, men jeg vil gerne uddanne mig lidt mere om alt dette, tak, jessica

svar –

hvis du har en bekræftet fæokromocytom, som jeg tror yoiu gør, vil du brug immediat behandling og en operation for at fjerne den, og se om det ikke er i din både binyre [10% af tilfældene] .

i denne tilstand hovedsagelig blodtryk er ustabilt, men du har måske andre endokrine problem i forbindelse med it.A fæokromocytom er en sjælden tumor stammer fra binyremarven (eller fra kromaffinceller af sympatiske ganglier). Dens symptomer stammer hovedsageligt fra overdreven frigivelse af katekolaminer (adrenalin og noradrenalin). Hypertension er den mest anerkendte træk ved denne sygdom, men gastrointestinale manifestationer kan i sjældne tilfælde være lige så alvorlige og livstruende.

Du bliver nødt til at tjekke, om du ikke har MEN IIA, som omfatter medullært skjoldbruskkirtel, hyperparathyroidisme og disse kan have en seksuel betydning og normalt altid kontrolleres.

så ved siden af ​​kirurgi af fæokromocytom, tjekke din skjoldbruskkirtlen og parathyroidea og din familie bør tjekke deres skjoldbruskkirtel så godt.

fæokromocytom er tumorer i binyrerne, der producerer overskydende adrenalin. Fæokromocytom opstår fra den centrale del af binyrerne, som kaldes binyremarven. Binyremarven er ansvarlig for den normale produktion af adrenalin, som vores krop kræver for at hjælpe med at opretholde blodtrykket og at hjælpe med at håndtere stressende situationer. En tumor, der opstår fra binyremarven og overproducerer adrenalin kan være en dødelig tumor på grund af den alvorlige stigning i blodtrykket det forårsager.

Symptomer på fæokromocytom

De klassiske symptomer på pheos er dem henføres til overskydende adrenalin produktion. Ofte er disse patienter vil få tilbagevendende episoder med sveden, hovedpine, og en følelse af høj angst. Følgende symptomer er noteret fra de mest almindelige til den mindst almindelige:

Hovedpine (alvorlig)

Overskydende svedtendens (generaliseret)

Racing hjerte (takykardi og hjertebanken)

Angst /nervøsitet (følelser om forestående død)

Nervous ryste (rysten)

Smerter i den nederste brystet eller øvre del af maven

kvalme (med eller uden kvalme)

Vægttab

Heat intolerance

Diagnosticering fæokromocytom

diagnosen fæokromocytom afhænger den behandlende læge underholdende diagnosen i første omgang. Gøre diagnosen er normalt ligetil ved at udføre følgende test:

24 timers urin catacholamines og metanephrines. Denne undersøgelse er designet til at måle produktionen af ​​de forskellige typer af adrenalin forbindelser, adrenal gør. Da kroppen slipper af disse hormoner i urinen, vi simpelthen indsamler en patients urin i 24 timer og afgøre, om de er over-produceret. Denne test måler forskellige typer af adrenalin (adrenalin, noradrenalin, dopamin) samt nedbrydningsprodukter af disse forbindelser, som lever og nyrer har forringet. Da disse forbindelser er koncentreret i urinen, denne test er meget god til at gøre diagnosen fæokromocytom. |

Serum catacholamines. Denne undersøgelse måler adrenalin forbindelser i blodet. Det er ikke så følsom en test for fæokromocytom som 24 timers urinprøve (undertiden urinen test vil være positive og den blodprøve vil være negativ), men det stadig kan give vigtige oplysninger, hvis det viser forhøjede adrenalin niveauer.

Kirurgisk Behandling af fæokromocytom

Alle fæokromocytom bør fjernes kirurgisk. Langt størstedelen af ​​patienter kan behandles med den nye teknik til minimalt invasiv laparoskopisk adrenalektomi. Dette er nu den foretrukne metode til at fjerne fæokromocytom og er tilgængelig i de fleste hospitaler i USA

fæokromocytom kaldes ofte den ti procent Tumor da de gør mange ting omkring ti procent af tiden

I omkring 80% af tilfældene, er fæokromocytom findes i binyremarven, men de kan også findes i andre væv hidrørende fra crista neuralis celler de i binyremarven vises ligeligt i begge køn, er bilaterale i 10% af tilfældene (20% i børn), og er sædvanligvis godartede (95%). Ekstra-adrenale tumorer er oftere ondartet (30%). Selvom der kan forekomme fæokromocytom på alle alderstrin, den maksimale forekomst er mellem 3. og 5. årtier.

Fæokromocytom varierer i størrelse, men gennemsnit kun 5 til 6 cm i diameter. De normalt vejer 50 til 200 g, men tumorer vejer flere kilo er blevet rapporteret. Sjældent, de er store nok til at blive palperes eller forårsage symptomer på grund af tryk eller obstruktion. Tumoren er normalt et godt indkapslet reden af ​​kromaffinceller der vises ondartet ved mikroskopisk undersøgelse. Cellerne har mange bizarre former med pyknotiske, store eller flere kerner. Uanset den histologiske udseende, kan tumoren anses benign hvis den ikke har invaderet kapslen og hvis der ikke findes metastaser. Ud over de binyrer, kan tumorer findes i paraganglia af det sympatiske kæde, retroperitoneally langs løbet af aorta, i carotis krop, i organet for Zuckerkandl (ved aortaforgreningen), i GU systemet, i hjerne, i hjertesaek, og i dermoid cyster.

fæokromocytom er en del af syndromet af familiær multipel endokrin neoplasi, skriv IIA (Sipple syndrom), og kan være forbundet med medullært thyroidea carcinom og parathyroideaadenomer (se Ch . 10). En type III syndrom er blevet beskrevet, som omfatter fæokromocytom, mucosal (oral og okulær) neurom, og medullære thyroid carcinoma. Der er en signifikant sammenhæng (10%) med neurofibromatosis (von Recklinghausen sygdom), og det kan findes med hæmangiomer, som i von Hippel-Lindau sygdom.

De vigtigste urin metaboliske produkter af adrenalin og noradrenalin er de metanephrines, vanillylmandelsyre (VMA), og homovanillinsyre (HVA). Normale personer udskiller kun meget små mængder af disse stoffer i urinen. Normale værdier for 24 timer er som følger: fri adrenalin og noradrenalin 100 礸 ( 582 nmol), total metanephrin 1,3 mg ( 7,1 祄 ol), VMA 10 mg ( 50 祄 ol), og HVA 15 mg ( 82,4 祄 ol). I fæokromocytom og neuroblastom, urinudskillelse af adrenalin og noradrenalin og deres metaboliske produkter stiger med mellemrum. Imidlertid kan udskillelse af disse forbindelser også være forhøjet i koma, dehydrering, eller ekstreme stresstilstande; hos patienter, der behandles med Rauwolfia alkaloider, methyldopa eller katekolaminer; eller efter indtagelse af fødevarer, der indeholder store mængder af vanille, især hvis nyreinsufficiens er til stede. Alle disse forbindelser kan måles i de samme urinprøven.

Fremgangsmåderne til påvisning af VMA og metanephrines afhænger af omdannelsen til vanillin, udvinding af vanillin i toluen, og den endelige spektrofotometrisk bestemmelse af vanillin ved 360 m? Katekolaminer (hovedsagelig adrenalin og noradrenalin) måles fluorometrisk efter ekstraktion og adsorption på aluminiumoxid gel. Interferens fra epinephrin-lignende lægemidler, antihypertensive midler (f.eks methyldopa) og andre lægemidler, der producerer fluorescens (fx tetracyclin og kinin) skal ses i evalueringen af ​​unormale resultater. HØJTRYKSVÆSKEKROMATOGRAFI teknikker er også tilgængelige, som er radioenzymatisk procedurer, selv om der normalt som forskning værktøjer.

Plasma catecholamin niveauer er normalt værdiløs, medmindre en blod prøve opnås i løbet af en Anfald eller efter administration af et lægemiddel, såsom glukagon, der fremprovokerer frigivelse af katekolaminer, eller clonidin, som sænker catecholamin niveauer i normale personer (se nedenfor).

grund af deres hyperkinetiske stater, disse patienter kan forekomme hyperthyroid trods euthyreoide. Blood volumen er indsnævret, og kan fejlagtigt ophøje Hb og Hct niveauer. Hyperglykæmi, glukosuri, eller åbenlys diabetes mellitus kan være til stede, med forhøjede fastende niveauer af plasma fri fedtsyre og glycerol. Plasma insulin niveauer er uhensigtsmæssigt lav for de samtidigt indsamlede plasma glucose niveauer. Efter fjernelse af fæokromocytom, kan der opstå hypoglykæmi, især hvis patienten blev behandlet med orale hypoglykæmiske lægemidler.

Provokationstest med histamin eller tyramin er farlige og bør ikke anvendes. Glucagon (0,5 til 1 mg injiceret hurtigt IV) vil fremprovokere en stigning i BP 35/25 mm Hg inden for 2 min i normotensive patienter med fæokromocytom. Phentolaminmesylatet skal være tilgængelig for opsige nogen hypertensiv krise

Hvis en patient med fæokromocytom er hypertensive, vil phentolamin 5 mg injiceret IV forårsage et fald i BP 35/25 mm Hg inden for 2 min. Falsk-positive resultater forekomme hos patienter med uræmi, slagtilfælde og malign hypertension og hos dem, der visse lægemidler, herunder diuretika, måske ved faldende plasmavolumen og phenothiaziner, måske ved at blokere katekolamin reuptake; phenothiaziner kan også forårsage hypertensiv krise. En ændring af denne test er blevet udviklet, der udnytter catecholamin hæmning af insulin frigivelse. En IV infusion af 10% D /W påbegyndes (2 ml /min) 30 min før injektion af phentolamin. (Blood samples to gange til måling af glucose og insulin før injektion.) Efter phentolamin administration, BP måles ved 30-sec intervaller i 3 minutter, og blod igen udtages prøver. Fæokromocytom er til stede, hvis der er et fald i BP = 35/25 mm Hg, et fald i glukose 18 mg /dl ( 1 mmol /l), eller en stigning i insulin 13 礥 /mL. ( 90 pmol /L)

En test med oral clonidin er blevet beskrevet. Otteogfyrre timer efter seponering alle lægemidler, der virker på det sympatiske nervesystem, er patienten gives 0,3 mg clonidin. Blod udtages til plasma catecholamin bestemmelser før og 3 timer efter administration af clonidin. Den normale reaktion er et fald på plasma noradrenalin værdier til normal ( 400 pg /ml [ 2364 pmol /L]) og et fald på mindst 40% fra basale værdier. Patienter med fæokromocytom opretholde forhøjede værdier.

Forsøg på at lokalisere tumorer ved røntgen bør begrænses til flere visninger af brystet og maven. CT og MR kan være nyttige, med og uden kontrast. Positronemissionstomografi er også blevet anvendt med succes. IV pyelografi med tomografi af perirenalt områder bør kun anvendes, hvis de tidligere modaliteter ikke er tilgængelige. Flebografi, aortografi, og retroperitoneal gas indblæsning er kontraindiceret, da de kan fremkalde en alvorlig eller fatal Anfald. Lokalisering af tumoren niveau ved gentagen prøvetagning af plasmakatecholaminer koncentrationer under kateterisering af vena cava er blevet opnået, men er også potentielt farlig. For nylig har radioaktive lægemidler blevet brugt til at lokalisere fæokromocytom med nukleare imaging teknikker. 131I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) er den mest studerede forbindelse; 0,5 mCi injiceres IV og patienten scannes på dag 1, 2, og 3. Normal binyrevæv sjældent opfanger denne isotop, men 90% af fæokromocytom gøre.

Behandling

Kirurgisk fjernelse af tumoren er behandling af valg. Operationen kan normalt udsættes, indtil patienten er genoprettet til optimal fysisk tilstand ved anvendelse af en kombination af – og blokkere (phenoxybenzamin 40 til 160 mg /dag, og propranolol, 30 til 60 mg /dag, po i delte doser). Infusion af trimethaphan camsylat eller natriumnitroprussid kan anvendes til hypertensive kriser præ- eller intraoperativt. Når der anvendes adrenerge blokerende lægemidler, er de forbindelser, der sædvanligvis begyndt først. Når bilaterale tumorer er dokumenteret eller mistænkt (som hos en patient med multipel endokrin neoplasi – se Ch. 10), tilstrækkelig hydrocortison (100 mg IV bud) bør gives før og under kirurgisk behandling for at undgå glukokortikoid insufficiens

Metyrosine kan anvendes alene eller i kombination med en blokker (phenoxybenzamin); den optimalt effektive dosis af metyrosine, 1 til 4 g /dag fordelt på flere doser, bør der gives mindst 5 til 7 dage før operationen. Labetalol, et lægemiddel med både – og adrenerge receptorblokerende egenskaber, kan gives oralt, startende ved 200 mg /dag fordelt på flere doser. Sjældent, labetalol forværrer hypertension hos patienter med fæokromocytom.

En anterior abdominal fremgangsmåde bør anvendes af kirurgen, selv hvis tumoren er lokaliseret i den renale område, således at der kan foretages en søgning efter andre fæokromocytom. BP skal løbende overvåges via en intra-arteriel kateter, og centralt venetryk skal løbende måles for at undgå et fald i blodvolumen. Anæstesi bør induceres med en nonarrhythmogenic lægemiddel, såsom et thiobarbiturat, og fortsatte med enfluran. Under operationen bør anfald af hypertension styres med direkte IV injektioner af phentolamin 1 til 5 mg eller nitroprussid infusion (2 til 4 礸 /kg /time sædvanligvis være tilstrækkeligt), og takyarytmier med propranolol 0,5 til 2 mg IV. Ventrikulær ektopi skal behandles med lidocain, 50 til 100 mg givet ved hurtig IV injektion efterfulgt af en infusion på 2 til 4 mg /min efter behov. Hvis et muskelafslappende middel er nødvendig, pancuronium, som ikke frigør histamin, er det foretrukne stof. præoperativt bør undgås Brugen af ​​atropin. En til to enheder (500 til 1000 ml) af blod bør gives før tumoren er fjernet, i forventning om sandsynlige operative tab. Hvis BP har været velkontrolleret før operationen, anbefales en kost høj i salt for at øge blodvolumen. En infusion af levarterenol 4 til 12 mg /l skal startes helst hypotension vises. Nogle patienter, hvis hypotension reagerer dårligt på levarterenol kan drage fordel ved tilsætning af hydrocortison 100 mg IV

malignt metastatisk fæokromocytom bør behandles med -. Og blokkere og med metyrosine. Sidstnævnte stof inhiberer tyrosin hydroxylase, der katalyserer det første transformation i catecholamin-biosyntese. Således niveauer af VMA og BP falde. BP kan styres, selv om tumorvækst fortsætter og vil til sidst medføre døden. Kombinationskemoterapi hjælp cyclophosphamid, vincristin og dacarbazin er den bedste behandling af metastaser. Eksperimentelt har 131I-MIBG blevet anvendt til behandling store metastaser. Strålebehandling kan reducere knoglesmerter men er generelt ineffektive.

Håber, at dette besvarer dit spørgsmål, og håber det er ikke teknisk

tak

Svar

sorry for lang tid at læse

dine værdier er høje tyder en Pheo ved siden af ​​udsving i blodtryk, har du til at fjerne svulsten, hvis den reagerer på behandlingen, men hvis ikke ja du nødt til at fjerne det, eller dem, hvis det er i begge binyre.

hvert tilfælde er specifik, nogle lab er meget høje uden nogen symptomer, og nogle er lav med symptomer, så du skal ikke sammenligne din sag med andre i litteraturen.

fæokromocytom er en tumor i chromaffinceller mest almindeligt arizing fra binyremarven og sædvanligvis viser sig som hypertension. Tumoren er en sjælden årsag til hypertension, men aldrig-the-mindre skal udelukkes i et betydeligt antal af de 400.000 amerikanere diagnosticeret med højt blodtryk hvert år.

Klinikeren er normalt advaret om tilstedeværelsen af ​​tumor, hvis patienten ikke reagerer på antihypertensiv behandling eller klager over symptomer som hovedpine, svedighed, hjertebanken eller angreb af angst. Disse symptomer kan afspejle virkningerne af høje cirkulerende niveauer af katekolaminer (noradrenalin og epinephrin) udskilles af en tumor.

Målinger af katekolaminer i urin eller plasma eller catecholamin metabolitter i urin giver typisk standard indledende test til diagnosticering af tumoren. Men catecholaminer er ikke specifikke for tumoren, de udskilles af sympatiske nerver og binyremarven og kan forøges af andre kliniske tilstande og som reaktion på mange stimuli, herunder følelsesmæssig nød. Desuden er nogle tumorer synes at udskille catecholaminer episodisk og ikke alle catecholamin metabolitter er forhøjet hos patienter med fæokromocytom.

Normetanephrine og metanephrin er O-methylerede metabolitter af noradrenalin og adrenalin. Denne rapport fokuserer på brugen af ​​plasmakoncentrationer af disse metabolitter til diagnosticering af fæokromocytom.

højere procentdel af patienter med forhøjet plasma normetanephrine koncentrationer end forhøjede noradrenalin koncentrationer (97% versus 68% for adrenale tumorer) viser, hvordan den tidligere måling giver en mere følsom test for tilstedeværelsen af ​​en tumor end sidstnævnte ( Figur 1). Den ene patient med normale plasma normetanephrine koncentrationer (dvs. under den øvre referencegrænserne) havde forhøjet plasma metanephrin koncentrationer. Således normale plasmakoncentrationer af normetanephrine og metanephrin udelukke tilstedeværelsen af ​​et fæokromocytom, mens normale plasma katekolaminer ikke.

Plasmakoncentrationerne af epinephrin og dets metabolit, metanephrin, er mindre konsekvent forhøjet end norepinephrin og normetanephrine (figur 2). Men en langt højere andel af patienter har stigninger i plasma metanephrin end adrenalin. De mindre konsekvente stigninger i adrenalin og metanephrin end normetanephrine og noradrenalin afspejler overvejende noradrenerge natur fleste fæokromocytom. Dette gælder især for ekstra-adrenale tumorer. I modsætning hertil en langt højere andel af adrenale tumorer udskiller adrenalin eller metabolisere catecholamin at metanephrin.

Interessant, alle patienter med MEN-2, som vi har undersøgt til dato viser stigninger i plasma fri metanephrin, hvilket indikerer en adrenerg fænotype (adrenalin producenter) hos disse patienter. I modsætning hertil patienter med Von Hippel-Lindau sygdom viser en noradrenerge fænotype (noradrenalin producenter) med stigninger i kun normetanephrine.

Ud af alle kontrolpersoner analyseret til dato har ingen havde plasmakoncentrationer af metanephrin over 1,0 pmol /ml. Således er en plasmakoncentration af metanephrin over denne værdi næsten helt sikkert indikerer tilstedeværelsen af ​​en fæokromocytom. Endvidere en høj plasma metanephrin kombineret med et forhold mellem plasma metanephrin til normetanephrine på mere end 0,2 er stærkt indikative for en adrenal placering af tumor

Konklusioner /implikationer

Målinger af plasmakoncentrationer af metanephrines (normetanephrine og metanephrin) tilvejebringer en test, som pålideligt kan udelukke tilstedeværelsen af ​​et fæokromocytom. Andre tiden tilgængelige tests (fx plasma katekolaminer, urin metanephrines, urin VMA) kan resultere i falsk negative resultater i nogle patienter med tumor (dvs. disse test ikke pålideligt udelukke en tumor). Således udelukkelse af fæokromocytom kræver typisk flere og gentagne forsøg udført med betydelige omkostninger. En savnet diagnose kan have katastrofale konsekvenser for patienten. Fordelen ved plasma gratis metanephrines end andre tests er, at disse målinger synes at pålideligt udelukke en fæokromocytom i mistanke, så at ingen yderligere undersøgelser er nødvendige. Bortset fra at undgå en forpasset diagnose, der er åbenlyse cost-benefit heraf for enhver sundhedssystemet.

———————————————– ———————————

Noget af dette arbejde præsenteres nærmere i en række papirer offentliggjort siden 1995.

långivere JWM, HR Keiser, DS Goldstein, JJ Willemsen, P. Friberg, M-C. Jacobs P.W.C. Kloppenborg, T. Thien og G. Eisenhofer. Plasma metanephrines ved diagnosticering af fæokromocytom. Annals of Internal Medicine 123: 101-109, 1995.

Eisenhofer G., B. Rundqvist, A. 舗 EMAN, P. Friberg, N. A. Dakak, I.J. Kopin, M-C. Jacobs og J.W.M. Långivere. Regional frigivelse og fjernelse af katekolaminer og extraneuronal metabolisme til metanephrines. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 80: 3009-3017, 1995.

Eisenhofer G., P. Friberg, K. Pacak, D. S. Goldstein, D. L. Murphy, C. Tsigos, A.A. Quyyumi, H. G. Brunner og J.W.M. Långivere. Plasma metanephrines: gøre de giver nyttige oplysninger om sympatho-binyrebarkfunktionen og katekolamin stofskifte? Klinisk Science 88: 533-542, 1995.

Eisenhofer G., A. 舗 EMAN, D. Hooper og P. Friberg. Mesenterisk orgel produktion, hepatisk metabolisme og renal elimination af noradrenalin, og det er metabolitter hos mennesker. Journal of Neurochemistry. 66: 1565-1573, 1996.

Eisenhofer G., H. Keiser, P. Friberg, E. Mezey, T.-T. Huynh, B. Hiremagalur, T. Ellingson, S. Duddempudi, A. Eijsbouts, og J. W. M. långivere. Plasma metanephrines er markører for fæokromocytom produceret af catechol-O-methyltranferase inden tumorer The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 83: 2175-2185, 1998

https://members.aol.com/ThreePeb /NEMJ.html

tak