Binyrebarkinsufficiens symptomer /Addison sygdom

binyrebarkinsufficiens symptomer

Hvad er binyrebarkinsufficiens

Binyrebarkinsufficiens (Addison sygdom) er en sygdom, som kan opdeles i primær binyrebarkinsufficiens og sekundær adrenal? insufficiens. Primær binyreinsufficiens er forbundet med binyrerne eller også kendt som binyresvigt. Sekundær binyresvigt er forbundet med hypothalamus- hypofyse-aksen.

Primært binyreinsufficiens skyldes manglende produktion af mineralkortikoider (aldosteron), glucocorticoider (cortisol) og køn androgen (som er mere almindelig i primær adrenal insufficiens) . De tegn og symptomer er ikke specifikke og kan efterligne virusinfektion og anoreksi. (Anorexia nervosa præsenterer med lavt kalium niveau, mens binyrebarkinsufficiens præsenterer med høj kalium niveau)

Hvad er årsagerne til binyrebarkinsufficiens?

Primær binyrebarkinsufficiens (på grund af ødelæggelse af binyrebarken) er forårsaget af:

-Autoimmunity ( 70% i UK). Det er forbundet med autoantistoffer medieret adrenalitis som indgår i autoimmun polyglandulær syndrom

autoimmun polyglandulær syndrom kan opdeles i:

Type 1 (monogene syndrom) – Den foreliggende af AIRE-genet på kromosom. 2 detekteres. Det kan præsentere med kronisk mucatenous candidiasis, hypoparathyroidisme og Addisons sygdom (binyrebarkinsufficiens)

Type 2 (Schmidt syndrom) -. Det kan præsentere med autoimmun sygdom i skjoldbruskkirtlen, Addison sygdom (binyrebarkinsufficiens), pericarditis, pleuritis og diabetes mellitus type 1.

Type 3 -. autoimmun sygdom i skjoldbruskkirtlen og andre autoimmune tilstand (undtagen Addison sygdom)

Type 4 -. Kombination af alle autoimmune betingelser ikke er nævnt ovenfor

– tuberkulose (TB infektion) og histoplasmose

-. opportunistisk infektion i HIV-patient (Mycobacterium avium og CMV)

-. Infiltration (adrenale metastaser (bryst-, lunge- og renal karcinom) og melanom,

– Amyloidose

– Late debut af medfødt adrenal hyperplasi

– SLE

– Trombofili og lupus antikoagulans syndrom

– meningokok sepsis (adrenal blødning – Waterhouse- Friederichsen syndrom)

– kirurgi (bilateral adrenalectocmy)

– leukodystrofi (ACTH receptor mutation), der til stede med adrenal atrofi og demyelinisering

-. Drugs (ketoconazol, rifampicin og etomidat).

Sekundær binyrebarkinsufficiens er forbundet med mangel på ACTH. ACTH-mangel er forbundet med kronisk glukokortikoidbehandling. Dette vil reducere den endogene glucocorticoid respons (fx i stress). Dette vil til sidst føre til atrofi af corticotroph celle i hypofysen. Dette er mere fremtrædende med tilbagetrækning af langsigtede steroid /glukokortikoidbehandling. Andre årsager, der fører til manglende øge glucocorticoider kan også føre til sekundær binyresvigt såsom gastrointestinale forstyrrelser, infektion eller samtidig sygdom. Mineralkortikoider niveau fastholdes i sekundær binyrebarkinsufficiens, da det reguleres af renin angiotensin region i binyre.

Begge typer af binyrebarkinsufficiens udvikle gradvist, men nogen vaskulære hændelser såsom infarkt /blødning kan føre til pludselige tab af hypofyse og binyrebarkfunktionen.

Hvor almindeligt er en binyrebarkinsufficiens (Addisons sygdom)?

binyrebarkinsufficiens er sjælden. Men det kan resultere i dødsfald. Forekomsten af ​​primær binyrebarkinsufficiens (Addisons sygdom) er 0,6 pr 100 000, mens forekomsten er 10 per 100 000

Addison sygdom er almindelig i det 4. årtier. Kvinder er dobbelt end mænd til at få Addison sygdom og autoimmun sygdom konto mere end 70% af tilfældene af primær binyrebarkinsufficiens.

Forekomsten af ​​sekundær binyrebarkinsufficiens er 28 pr 100 000. Almindeligvis påvirker kvindelige i seks årtier på grund af langsigtet steroidbehandling.

Hvad er de risikofaktorer for binyrebarkinsufficiens?

binyrebarkinsufficiens er forbundet med andre autoimmune sygdomme såsom perniciøs anæmi, Graves sygdom, Hashimoto thyreoiditis, og HLA DR3 og HLA DR4 og vitiligo. Addison sygdom er også en del af triple Et syndrom, der består af alacrimation og akalasi.

Hvordan patienten til stede?

Historie og eksamen

Ved akut binyrebarkinsufficiens (Addisonian krise ) kan patienter optræde med kvalme, opkastning, uspecifikke mavesmerter, hypotension, takykardi, øget temperatur, pyreksi, bleg, kold og klam samt koma. I tilfælde af hypofyse apopleksi patient kan klager over hovedpine og synsforstyrrelser.

Ved kronisk binyrebarkinsufficiens, såsom primær binyrebarkinsufficiens /Addison sygdom, patienten kan præsentere med garvet, lean, træthed, sløvhed, svaghed, grædende , lider mavesmerter, opkastning, kvalme, forstoppelse og depression samt psykose og lavt selvværd som følge af udtømning af adrenal androgen, kan Patient præsentere med hyperpigmentering af Palmar krølle, mundslimhinden, ar, søm og alle trykpunkter som samt lette eksponerede areal som følge af ACTH krydsreagerer med melanocytter /melanin. Patienten kan også udvikle sjældne tilfælde af salt trang, myalgi og ledsmerter. Hos kvinder, kan fald i androgen niveau føre til fald i libido og androgen afhængig kropshår. Mand påvirkes ikke som androgen syntetiseres i testes.Postural hypotension kan også udvikle. Hypoglykæmiske er også almindeligt hos patienter. Patienten kan også til stede med vitiligo.

Kronisk sekundær binyrebarkinsufficiens kan forekomme bleg og til stede med tegn og symptomer på hypofyse /hypothalamus sygdom såsom synsforstyrrelser og hovedpine som følge af masse effekt.

Hvad er patologi bag binyrebarkinsufficiens?

Primær binyrebarkinsufficiens patologi afhænger af de underliggende årsager. I tuberkulose, er adrenal udvidet med den nuværende af epitheloid granulom som senere fører til caseation og endelig forkalkning.

I autoimmune årsager, adrenal er atrofi med lymfe infiltration og binyremarven bevares.

i Waterhouse- Friederich syndrom der er en bilateral adrenal blødning, der begynder i binyremarven.

i sekundær binyrebarkinsufficiens, kan patienten præsentere i adrenal atrofi og bevarelse af zona glomerulosa.

Hvordan til at undersøge binyrebarkinsufficiens

undersøgelserne kræver begrunder den nuværende af binyrebarkinsufficiens kan omfatte:

blodprøve – den blodprøve kan omfatte fuld blodtælling at angive anæmi og neutrofili?. Urinstof og elektrolytter forsøg gennemføres, og det vil indikere et fald i natrium niveau og stige i kaliumniveau. Denne betingelse viser reduktion i mineralkortikoid syntese /aldosteron syntese. Calcium niveauer kan stige, mens glukose niveau vil falde som følge af faldet i glukokortikoid syntese.

Blood kultur, ESR og CRP (stigning i akut infektion) såvel som urinstof (stigning i dehydrering) kan også udføre.

serum cortisol og serum ACTH-niveau måling – serum cortisol niveau 550 nmol /l er normal, mens serum kortisol niveau 150 nmol /l indikerer binyrebarkinsufficiens.

Synacthen test er en test for at måle serum cortisol niveau. Den er opdelt i korte og lange Synacthen test.

Den korte Synacthen test kræver 250 mikrogram tetracosatride (Synacthen) injiceret intramuskulært til den enkelte. Derefter serum cortisol måles ved 0 min, 30 min og 60 min for at måle binyrebarkfunktion af cortisol. Normal reaktion kan frembringe serum cortisol 550 nmol /l. serum kortisol niveau 150 nmol /l indikerer binyrebarkinsufficiens.

The Long Synacthen test udføres for at påvise tilstedeværelsen af ​​sekundære binyrebarkinsufficiens. 1000microgram tetracosatride (Synacthen) injiceres intramuskulært og basale cortisol niveau måles ved 0 min, 30 min, 60 min, 90 min, 120 min, derefter 2 timer, 4 hr, 6 hr, 8 t, 10 hr og 12 yr. Den cortisol niveau vil stige i sekundær binyrebarkinsufficiens grund atrofi af binyrerne reagerer på ACTH, mens der ikke i den primære binyrebarkinsufficiens som overdelen er maksimalt stimuleret af endogen ACTH.

urin kultur og analyse er vigtigt at opdage enhver infektion. Plasma 21- hydroxylase -adrenal antistoftest er vigtigt at opdage enhver autoimmun sygdom forbundet med Addison sygdom. Plasmareninaktivitet er nyttigt at identificere mangel på mineralokortikoid i binyreinsufficiens.

Thyroideafunktionen test (TFT) er nyttig til at detektere tilstedeværelsen af ​​hypothyroidisme (stigning i TSH og faldet i T4 og T3). Dette efterfølges af re evaluering af TFT som glukokortikoidbehandling og udskiftning kan hæve thyreoidea stimulerende hormon (TSH).

Imaging teknikker såsom abdominal røntgenfotografering og røntgenbillede af brystkassen er nyttige for at afsløre eventuelle tidligere episoder af tuberkulose ( øvre zone fibrose og adrenal forkalkning påvises på røntgenbillede og CT-scanning) den adrenal CT-scanning er nyttigt at opdage tuberkulose.; histoplasmose og metastaser kræft. MR-scanninger af hovedet er anvendelige til at visualisere eventuelle hypothalamus /hypofyse læsioner. (Sekundær binyrebarkinsufficiens).

Andre tests kan omfatte undersøgelse for tuberkulose, perniciøs anæmi, hypoparathyroidisme, gonadal dysfunktion og efterforskning af fastende blodsukker hos børn.

Sådan håndteres binyrebarkinsufficiens?

Ved akut indstilling (Addisonian krise)

væsketerapi er påkrævet. IV væske (0,9% saltopløsning til olie 1L) er givet for de første 30 – 60 minutter. Dette efterfølges med 2 l 0,9% saltvandsopløsning i 12 – 24 timer. Samtidig er den basislinje blodprøve udføres som indbefatter måling af cortisol-niveau. Der anmodes straks. Glucose gives, hvis patienten er hypoglykæmisk. (50 ml på 50% af dextrose opløsning).

Så, overveje hydrocortison terapi. 200 mg bolus af hydrocortison gives intravenøst. Dette efterfølges senere med 100 mg hydrocortison, som administreres intravenøst ​​for hver 6. time eller 10 mg /time og fortsætter infusionen, indtil patienten er stabil nok til at overveje en oral indtagelse af hydrocortison. Endelig 40 mg hydrocortison er givet i en delt dosis dagligt. (10 mg, 10 mg, 20 mg).

Behandl enhver fældning af infektion med antibiotika.

Overvåg temperaturen, puls, blodtryk, respiratoriske satser og iltmætning og urinproduktion.

Medicinsk behandling omfatter langsigtet glukokortikoider udskiftning med hydrocortison TDS (tre gange dagligt i opdelte doser, såsom 10 mg, 5 mg, og 5 mg) eller bd (to gange dagligt i opdelte doser såsom 20 mg om morgenen og 10 mg om aftenen ) .Den formålet med delt dosis er at efterligne den fysiologiske døgnvariation af cortisol sekretion. Dexamethason og Prednisolon er også nyttige på grund af dens længere halveringstid.

Behandling med steroid kan kræve yderligere overvågning på sigt af blodtryk og væsken status samt de kliniske funktioner i overskydende glukokortikoid)

fludrocortison er nyttig som en erstatning for aldosteron /mineralokortikoid mangel. Urea og elektrolytter er forpligtet til at overvåge første fremskridt i behandlingen. (Natrium, kalium og renin niveau måles for at sikre, alle af dem er på normale niveauer).

Individuel glukokortikoider er baseret på daglige cortisol niveau.

Patient uddannelse på glukokortikoidbehandling kan omfatte:

-Har ikke stoppe, reducere eller savnet nogen doser af steroid

-Husk at bære steroid medicinsk alarm armbånd og steroid kort

-Double dosis.. af steroider i tilfælde af febril sygdom, stress og skade.

-Seek læge om, hvordan du udfører en intramuskulær injektion af hydrocortison i alvorlig sygdom og patienten er ude af stand til at tage stoffet oralt eller lider af svær og langvarig opkastning.

Hvad er prognosen binyrebarkinsufficiens?

Forsinket behandling kan føre til sygelighed og dødelighed. Ubehandlede tilfælde kan føre til dødsfald og øge risikoen for at udvikle andre autoimmun sygdom både endokrine og non endokrine. Prognosen for binyreinsufficiens årsager ved andre lidelser, afhænger af prognosen for den underliggende lidelse. Den mest almindelige årsag til død fra Addison sygdom /adrenal insufficiens skyldes infektion og Addisonian krise. Gennemsnitsalderen for død hos mænd er omkring 65 år gammel.

hyperpigmentering af gummi Hyperpigmentering af højre hyperpigmentering af mundslimhinden