Renal Tubular Acidosis

Din kroppens celler bruger kemiske reaktioner til at udføre opgaver såsom turningfood til energi og reparation af væv. Disse kemiske reaktioner generere acids.But for meget syre i blodet-acidose-kan forstyrre mange kropslige functions.Healthy nyrer hjælpe med at opretholde syre-base balance ved at udskille syrer i theurine og returnere bicarbonat-en alkalisk, eller base, stof-til blodet .Dette “regenereret” bikarbonat neutraliserer meget af den syre, der er skabt whenfood nedbrydes i kroppen.

Renal tubulær acidose (RTA) er en sygdom, der opstår, når nyrerne failto udskille syrer i urinen, som forårsager en persons blod til at forblive tooacidic. Uden ordentlig behandling, kronisk surhed af blodet fører til growthretardation, nyresten, knoglesygdom, og progressiv nyresvigt.

En forsker, pædiatrisk neurolog Donald Lewis, har teoretiseret thatCharles Dickens kan have været at beskrive et barn med RTA da han skabte thecharacter af Tiny Tim i sin berømte historie, “A christmas Carol.” Lille Tims smallstature, misdannede lemmer, og perioder med svaghed er alle mulige consequencesof den kemiske ubalance forårsaget af RTA. Blandt de beviser citeres for at supportthis teori er, at Tiny Tims tilstand, mens dødelig i et scenarie, er reversible, når Joakim betaler for medicinske behandlinger, der i disse timeswould sandsynligvis har inkluderet natriumhydrogencarbonat og natriumcitrat, hvilket arealkaline midler, der ville neutralisere syre i Tiny Tim blod. Hvorvidt theliterary diagnosen Tiny Tim er korrekt eller ej, den gode nyhed er, at medicaltreatment faktisk kan vende virkningerne af RTA.

Diagnose

For at diagnosticere RTA, din læge kontrollerer syre-base balancen i prøver ofyour blod og urin. Hvis blod er mere surt end den burde være, og theurine mindre surt end den burde være, kan RTA være årsagen, men AdditionalInformation er nødvendig først at udelukke andre årsager. Hvis RTA er mistanke, vil yderligere oplysninger om natrium, kalium og klorid niveauer i theurine og kalium i blodet hjælpe med at identificere, hvilke af de threetypes af RTA du har. I alle tilfælde, det første mål for terapi er at neutralizeacid i blodet, men der kan være behov forskellige behandlinger for at løse thedifferent underliggende årsager til acidose.

Typer af RTA

På et tidspunkt, lægerne opdelt RTA i fire typer.

Type 1 kaldes også klassisk distale RTA. “Distal”, hvilket betyder fjernt, refererer til det punkt i urinen-dannende rør, hvor fejlen opstår. Det isrelatively fjernt fra det punkt, hvor væske fra blodet ind i tinytube, eller

tubulus

, der samler væske og affald til at danne urin.

Type 2 kaldes proksimale RTA. Ordet “proximal”, hvilket betyder nær, indikerer, at defekten er tættere på det punkt, hvor væske og affald fra theblood indtaste tubulus.

Type 3 er sjældent brugt som en klassifikation i dag, fordi det nu menes tobe en kombination af type 1 og type 2.

Type 4 RTA er forårsaget af en anden defekt i den distale tubulus, men det isdifferent fra klassiske distale RTA og proksimale RTA fordi det resulterer i highlevels af kalium i blodet i stedet for lave niveauer. Enten lav kalium (hypokaliæmi) eller høj kalium (hyperkaliæmi) kan være et problem becausepotassium er vigtig i reguleringen hjertefrekvens

Type 1:. Klassisk Distal RTA

Denne lidelse kan nedarves som en primær lidelse eller kan være et symptom OFA sygdom, der påvirker mange dele af kroppen. Forskere har nu discoveredthe unormal gen er ansvarlig for arvelig form. Oftere dog klassiske distale RTA er en komplikation af sygdomme, der påvirker mange organsystemer (systemiske sygdomme), ligesom de autoimmune sygdomme Sjögrens syndrom andlupus.

Andre sygdomme og tilstande forbundet med distale RTA includehyperparathyroidism, en arvelig form, af døvhed, smertestillende nefropati, afstødning af et transplanteret nyre, renal medullær cystisk sygdom, obstructiveuropathy, og kroniske urinvejsinfektioner.

en væsentlig konsekvens af klassiske distale RTA er lavt blod-kalium. De leveldrops hvis nyrerne udskiller kalium i urinen i stedet for at returnere det til theblood udbuddet. Da kalium hjælper med at regulere nerve og muskel sundhed og puls, kan lave niveauer forårsage ekstrem svaghed, hjertearytmier, lammelse, selv inde død.

Ubehandlet distale RTA forårsager væksthæmning hos børn og progressiverenal og knoglesygdom hos voksne. Gendannelse normal vækst og forebyggelse kidneystones, en anden fælles problem i denne lidelse, er de vigtigste mål for therapy.If acidose korrigeres med natriumbicarbonat eller natriumcitrat, så lowblood-kalium, saltmangel, og calcium lækage i urinen vil becorrected. Alkali terapi hjælper også mindske udviklingen af ​​nyre stones.Potassium kosttilskud er sjældent nødvendigt, undtagen hos spædbørn, da alkali therapyprevents nyrerne fra udskille kalium i urinen

Type 2:. Proksimal RTA

Dette form for RTA forekommer hyppigst hos børn som en del af en disordercalled Fanconi syndrom. Symptomerne på Fanconis syndrom omfatter highlevels af glukose, aminosyrer, citrat og fosfat i urinen, såvel asvitamin D-mangel og lavt blod-kalium.

proksimal RTA kan også skyldes arvelige sygdomme, som forstyrrer kroppen ‘snormal fordeling og anvendelse af næringsstoffer. Som eksempler kan nævnes den sjældne diseasecystinosis (hvor cystinkrystaller er deponeret i knogler og andet væv), arvelig fructoseintolerans, og Wilsons sygdom.

proksimal RTA forekommer også hos patienter behandlet med ifosfamid, et lægemiddel inchemotherapy. Enkelte ældre narkotika-såsom acetazolamid eller outdatedtetracycline-kan også forårsage proksimale RTA. Hos voksne kan proksimale RTA complicatediseases ligesom myelomatose, eller det kan forekomme hos mennesker, der oplever chronicrejection af et transplanteret nyre.

Når det er muligt, at identificere og korrigere de underliggende årsager er importantsteps i behandling af de overtagne former for proksimale RTA . Diagnosen er baseret onthe kemisk analyse af blod- og urinprøver. Børn med denne disorderwould sandsynligvis modtage store doser af oral alkali, såsom natriumbicarbonat orpotassium citrat, til behandling acidose og forhindre knoglelidelser, nyresten, og manglende vækst. Korrektion acidose og lavt kalium genskaber normalgrowth mønstre, så knogle til at modnes samtidig forhindre yderligere renal disease.Vitamin D kosttilskud kan også være behov for at hjælpe med at forhindre knogle problemer

Type 4:. Hyperkalemic RTA

Denne form for RTA er oftest benævnt som type 4. det sker, når bloodlevels af hormonet aldosteron er lav, eller når nyrerne ikke reagerer toit. Aldosteron dirigerer nyrerne til at regulere niveauerne af natrium, kalium og chlorid i blodet. Type 4 RTA er kendetegnet ved en høj blod-potassiumlevel.

Hyperkalemic distale RTA kan skyldes seglcelleanæmi, urin tractobstruction, lupus, amyloidose eller transplantation.

Aldosteron handling kan hæmmes af lægemidler, herunder

diuretika anvendes til behandling af kongestiv hjerteinsufficiens såsom spironolacton oreplerenone

blodtryk lægemidler kaldet angiotensin-konverterende enzym (ACE) inhibitorsand angiotensin-receptor-blokkere (ARB’er)

antibiotika trimethoprim

en agent kaldet heparin, der holder blodet i at størkne

antibiotika pentamidin, som bruges bruges til behandling af lungebetændelse

en klasse af smertestillende kaldet non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (NSAID)

nogle immunosuppressive lægemidler, der anvendes til at forhindre transplantrejection

for mennesker, der producerer aldosteron, men kan ikke bruge det, forskerne har ingen