Specifikke tegn på systemisk sygdom-Skin Disorders

De sygdomme omtales i denne artikel er, for det meste, ualmindelige sygdomme. De er anført her, fordi de kutane manifestationer er karakteristisk nok til at være af diagnostisk hjælp eller fordi det kutane engagement er et vigtigt bidrag til sygdommens morbiditet. Dermatomyositis Patienter med dermatomyositis udvikle en kutan eruption i association med en inflammatorisk muskelsygdom af den autoimmune type. Den mest almindelige kutan ændring er en violaceous ødem af de øvre øjenlåg. Dette er undertiden ledsaget af rødme og hævelse af hele ansigtet. I modsætning til ansigtets læsioner af lupus erythematosus, de røde pletter af dermatomyositis er mere generaliseret og er mindre udpræget marginated. Patienter med dermatomyositis kan også have rød til violaceous patches og plaques over albuer, knæ og ryg overfladen af ​​knoerne. Ændringerne på hænderne ligner dem fundet i lupus erythematosus, men læsionerne er placeret over fugerne (dermatomyositis) snarere end over phalanges mellem leddene (lupus erythematosus). Violaceous pletter kan udvikle sig i de volar fingerspidserne og på thenar og hypothenar eminences. Telangiectasia af den bageste søm folder er regelmæssigt til stede. Disse svarer til de ændringer, der findes på hænderne i andre kollagen-kar-sygdomme. Sværhedsgraden af ​​den kutane engagement ikke korrelerer særlig godt med sværhedsgraden af ​​den tilknyttede myositis. En klinisk diagnose af dermatomyositis kan bekræftes ved tilstedeværelsen af ​​forhøjede muskel enzymer i serum og ved genkendelse af de typiske inflammatoriske ændringer på muskel biopsi. Systemiske maligniteter af forskellige typer er fundet med uventede hyppighed hos patienter med dermatomyositis, der er over 40 år Sclerodenna Sklerodermi er ikke almindeligvis en vanskelig sygdom at genkende. Det er kendetegnet ved sclerodactyly, der er defineret som fortykkelse og stramning af huden i løbet af de fingre og hænder. Andre typiske ændringer på hånden omfatter tilstedeværelsen af ​​udstenede ardannelse på fingerspidserne, tilspidsende af fingrene med tab af blødt væv fra fingerspidserne, telangiectasia af den bageste søm fold, og krumning af neglen over fingerspidsen. Palmar violaceous farve ligner dermatomyositis og lupus erythematosus ændringer kan også være til stede. Hyperpigmentering, ofte afbrudt af vitiligo-lignende hypopigmented patches, nogle gange udvikler sig på den forreste bryst og ryg overfladen af ​​hænder og arme. I nogle få patienter, der telangiectatic måtter ligner dem, der ses hos patienter med Osler-Weber-Rendu syndrom findes på ansigt, øvre bryst, og arme. Calcinosis af hud og subkutane væv er en sen fund i sklerodermi. Hud biopsi, der viser en øget tykkelse af dermis og kollagen indfangning af svedkirtlerne, er en hjælp at bekræfte en klinisk diagnose.