En usædvanlig sag Hukommelse Decline

Ny variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom (nvCJD) er en erhvervet prion sygdom kausalt relateret til BSE, der er opstået overvejende unge voksne. Alle kliniske tilfælde undersøgte har været methionin homozygoter ved kodon 129 i prionproteingen (PRNP) med karakteristiske neuropatologiske fund og molekylær stamme type (PrP (Sc) type 4). Modeling studier i transgene mus tyder på, at andre PRNP genotyper også vil være modtagelige for infektion med bovin spongiform encephalopati prioner, men kan udvikle karakteristiske fænotyper. Ny variant Creutzfeldt 朖 akob sygdom (vCJD) blev første gang identificeret i Storbritannien i 1996, og blev kausalt forbundet med BSE. Oprindeligt misnamed som 憁 ad-ko sygdom? Det gik som en tabu med oksekød spisere. Det er imidlertid blevet identificeret som en prion sygdom med forskelle med klassiske CJD både klinisk og radiologisk hele verden. Heri vi rapporterer et tilfælde af mulig nvCJD fra India.A 64-årig mand, islam ved tro, som havde boet hele sit liv på Calcutta, Indien. Præsenteret med sub akut og progressiv depression, irritabilitet, personlighed forandring. Han blev først vurderet af psykiater og antidepressiva undlod at arrestere forløbet af sygdommen. De kliniske funktioner udvidet til at forårsage gangart ataksi og kognitiv svækkelse som gjorde ham søge neurologisk konsultation. Hans første MR-scanning af hjernen afslørede minimale signal ændringer omkring Thalami og han havde en normal EEG. Rutinemæssige blodprøver rapporter var normale, undtagen marginalt forhøjede leverenzymer. han fortsatte imidlertid med at forværres og med 3 måneder, han havde brug for støtte for sine Instrumental dagligdags aktiviteter. Hun har ved derefter udviklede myoklone ryk i generaliseret mode. Denne gang EEG gjorde vise typiske udseende af periodiske komplekser med en meget langsommere baggrund. Hans CSF undersøgelse viste hævede protein og normal sukker med mild lymfatisk pleocytose. Men PCR for Tb var negativ og svampe smøre var også negativ. Brain magnetisk resonans denne gang afslørede høje signal læsioner involverer bilaterale putamen kerner, venstre lentiform kerne, bilaterale dorsomedial Thalami og pulvinar på flydende dæmpning inversion recovery, T2 og diffusion-vægtet imaging. Patienten udviklede en kinetisk mutisme på 4 måneder og nu efter 6 måneder stadig vegetativ, fuldstændig bundet til sengen. I øjeblikket hun forbliver på Clonazepam, Sodium valproat og støttende care.The klinisk præsentation og Neuroimaging fund var forenelige med nvCJD tilfælde rapporteret siden 1996 for sandsynlig nvCJD. En sygdom hos mennesker troede på grund af den samme smitstof som kogalskab (BSE), eller kogalskab. Både humane og bovine lidelser er altid dødelige hjernesygdomme med usædvanligt lange inkubationsperioder målt i år, og er forårsaget af en utraditionel smitsom middel, et prion, hvilket resulterer i aflejring af amyloid væv, der forårsager en nedbrydning af hjernevæv forlader inficerede hjerne med en 搒 pongy? (搒 pongiform? udseende. sygdommen hos mennesker kaldes variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (nvCJD). BSE agent er blevet identificeret i hjernen, rygmarven, nethinden, dorsalrodsganglier (nervevæv placeret nær rygraden), og knoglemarven af ​​kvæg eksperimentelt inficeret med denne agent oralt. Ud over kvæg, får er modtagelige for eksperimentel infektion med BSE-agens ad oral vej. således i de lande, hvor flokke af får og geder kan have været udsat for BSE agent gennem forurenet foder, findes der en teoretisk risiko for, at disse dyr kan have udviklet infektioner forårsaget af BSE-agensen og at disse infektioner er blevet opretholdt i flokke, selv i mangel af en fortsat eksponering for forurenet foder (for eksempel gennem moderens transmission). Alle med nvCJD synes at have spist oksekød og oksekødsprodukter på et tidspunkt i løbet af deres liv (men derefter så har størstedelen af ​​befolkningen). Undersøgelse af en klynge af tilfælde med nvCJD oplyses, at de fleste af de mennesker blev sandsynligvis smittet gennem deres kost. Oksekød slagtekrop kød ser ud til at være blevet kontamineret med BSE-agent i slagtere? Butikker, hvor kvæg hoveder blev delt.