Fuldstændige oplysninger om Dariers sygdom med behandling og forebyggelse

Dariers sygdom er en autosomal dominant nedarvet genodermatosis. Hovedårsagen til denne sygdom er uregelmæssighed i genet, miljømæssige faktorer, varme, fugtighed og sårbarhed over for solskin. Det gen, der forårsager Darier sygdom er ofte arvet fra sine forældre. Dariers sygdom er kendt på grund af blå bister pletter på skorpen, undertiden indeholder pus. De bister patches er også kendt som keratotic papler og også kaldet keratose follicularis. Det påvirker både mænd og kvinder, og er ikke smitsom. Denne sygdom nedarvet fra husstand til husstand, er der 501001121220pportunity at hver barn af en ramte forældre kan arve den ulejlighed. Og den nye hovedårsagen af ​​denne sygdom er på grund af forstyrrelser i den måde, de skorpe celler der er forbundet i fællesskab. Den udslæt er ofte værre om sommeren, der skal betales til den varme og fugtighed, og forværres af solskin.

Sygdommen starter ofte under eller efterfølgende end teenageårene, typisk ved den tredje årti. Dariers sygdom påvirker næsten normalt brystet, hals, ryg, ører, pande, og lysken, men kan påvirke nye systemområder. Symptomerne på sygdommen menes at være forårsaget af en uregelmæssighed i desmosom-keratin glødetråd forbindelsen fører til en forvridning i aflukke vedhæftning. Den bedste skorpe læsioner typisk ske i teenage årene og er ofte forbundet med kløe. Den udslæt er forbundet med Dariers sygdom ofte har en anden lugt. Udslættet kan forværres af varme, fugtighed og sårbarhed over for solskin. Disse store bøjnings- læsioner er særligt irriterende for patienterne på grund af deres dårlige lugt. Nail ændringer tilbyder betydelige diagnostiske spor. Hvid og crimson langsgående bånd, langsgående søm kamme, langsgående opdeling, og subungual hyperkeratose er ofte etablere.

orale retinoider har været det mest effektive medicinske behandling for Dariers sygdom. Under nødblus, kan topiske eller oral antibiotika administreres. Når bakteriel overvækst er mistanke om eller skorpedannelse er fremtrædende, anvendelse af antiseptiske såsom triclosan eller opsuger i astringerende såsom hule eller Domeboro løsning kan være nyttig. Langvarig brug af orale retinoider er begrænset af deres væsentlige negative virkninger, herunder slimhinde tørhed, lysfølsomhed, hyperlipidæmi, transaminitis, og skelet hyperostose. Orale retinoider er teratogen, og passende rådgivning og prævention skal gives. Oral acyclovir kan anvendes til at behandle eller undertrykke herpes simplex virus-infektion. Nogle patienter er i stand til at forhindre opblussen med anvendelse af topiske solcreme og oral vitamin C. Elektrokirurgi og Mohs tografiske kirurgi har været anvendt til behandling lokaliseret Dariers sygdomsområder, med gode resultater.