Oversigt over polycystisk nyresygdom

Hvad er polycystisk nyresygdom polycystisk nyresygdom er en genetisk nyresygdom, hvor nyrerne, herunder cortex og medulla, er fyldt med cyster?. Næsten halvdelen af ​​patienter med denne sygdom vil opleve højt blodtryk. Denne sygdom kan opdeles i to typer efter nedarvningsmåde. Den ene er autosomal dominant nedarvning og den anden er autosomal recessiv arv. Autosomal dominant nedarvning kaldes også voksne polycystisk nyresygdom, da dens symptomer ikke forekommer indtil at være voksen. Autosomal recessiv nedarvning er også opkaldt barnet polycystisk nyresygdom, fordi dens symptomer har indlysende præstation i barndommen. Men barnet polycystisk nyresygdom er sjældent at se i klinikken for patienten med denne sygdom ofte mister livet flere dage eller endda flere hoursafter efter fødslen, at patienten, hvis sygdom er mild kan leve til barnet periode, barndom periode, men bor til voksenalderen er næppe findes. På grund af den lille procent af barnet polycystisk nyresygdom tage, vi primært taler om autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD) .Epidemiology og arv af polycystisk nyre diseaseADPKD er let at finde i klinikken, og der er én ud af 500 til 1000 personer kan få denne sygdom og det tager hensyn til 5% -10% i slutstadiet af nyresygdom. ADPKD følger den almindelige autosomale dominante inherence, dvs. mandlige og kvindelige har samme chance for at få denne sygdom; barnet bliver halv chance for at få denne sygdom, hvis enten mor eller far fik denne sygdom, og 75% chance, hvis begge forældre fik denne sygdom; det barn, som ikke får denne sygdom gifte sig anden person, der er også uden denne sygdom, så deres barn vil ikke lide denne disease.Pathology af polycystisk nyre diseaseBoth nyrerne vil blive udvidet, og gennemsnittet af hver nyre vejer 500 til 1000 g. De største nyrer kan veje så meget som 4000 g. Forskellige størrelser af cyster i cortex og medulla præsenteres på den del af nyren. Der kan være forskellige former for cyster, herunder sfæriske cyster, cylindriske cyster og diamant cyster. Størrelsen af ​​cyster rangerer fra 0,1 cm til flere centimeter. Den cyste væg er epitelceller og hvad der er inde i cyste er væske, hvis udseende varierer fra klar til rød farve. Normale nyrevævet kan ses i rummet mellem cyster. Nyrer cyster kommer fra ledende rør, renal kapsel eller en del segment af renal rør og også forbinde med them.Clinical manifestationer af polycystisk nyre diseaseThe størrelse nyrer er normal eller lidt større end den normale, når patienten i barndommen og små cyster kan findes lejlighedsvis . Med alderen stigende, antallet og størrelsen af ​​renale cyster gradvis bliver også større og større men denne proces er så langsomt, at de fleste patienter ikke har symptomer, indtil de er 30 år, når nyrerne og cyster vokser store. Der er også nogle patienter, der opdagede cyster i barndommen, når de cyster er indlysende. Det er også forekomme til andre patienter at finde de renale cyster lejlighedsvis når de er gamle. De vigtigste manifestationer af denne sygdom er smerte i taljen eller maven; hæmaturi og proteinuri; forstørrede nyrer; højt blodtryk; nykturi.