Medfødte Cyanotiske hjertesygdomme: tetralogi af Fallot (TOF)

tetralogi af Fallot

klinisk præsentation

Disse er alle karakteriseret ved cyanose fra fødslen. De fælles medfødte cyanotiske hjertesygdomme er forbundet med reduceret pulmonal flow, den hyppigste er tetralogi af Fallot (TOF).

I TOF, der er pulmonal stenose, ventrikulær septal defekt, altoverskyggende af aorta og højre ventrikel, aorta og højre ventrikel hypertrofi. Det væsentlige abnormitet i TOF er obstruktion til højre ventrikels udløbsdel forbundet med ventrikulær septal defekt (VSD). VSD er ansvarlig for aorta overstyring. Højre ventrikels udstrømning obstruktion fører til højre ventrikel hypertrofi. I to tredjedele af tilfældene, er den rigtige ventrikel obstruktion forårsaget af infundibular stenose og en tredjedel det er forårsaget af pulmonal valvar stenose. Den ringformede eller supravalvulær stenose kan sameksistere i nogle.

Den højre ventrikel udstrømning tarmkanalen (RVOT) obstruktion forårsager reduktion i pulmonal blodgennemstrømning. Arteriel desaturering opstår på grund af højre mod venstre shunt tværs VSD. Både højre og venstre ventrikel blod ind i aorta.

Kliniske funktioner

De vigtigste symptomer er cyanotiske trylleformularer, hug og funktionsdyspnø. Den alder, hvor symptomerne vises afhænger af sværhedsgraden af ​​højre ventrikel obstruktion. Men tetralogi af Fallot sjældent præsenterer med cyanose ved fødslen. Cyanotiske magi opstår som regel efter det fyldte tre til seks måneder, når barnet bliver mere og mere aktive. Den er karakteriseret ved pludseligt indsættende dyspnø, rastløshed og øget cyanose. Sommetider sådanne angreb kan være dødelig. Voksne børn vedtage hugsiddende stilling, når de bliver forpustet, da de får nødhjælp i denne stilling.

Varierende grader af central cyanose og clubbing kan påvises let. Palpering afslører Norma, -størrelse hjerte uden venstre parasternal heave eller pulmonal arterie pulsering. Dette omtales ofte som “tavse præcordiet”. I nogle tilfælde kan et systolisk gys kunne mærkes i den øverste venstre sterna grænse. Auskultatoriske fund er tilstedeværelsen af ​​en udslyngning systolisk mumlen over pulmonal område og venstre sterna grænse. Den anden lyd er hovedsagelig enkelt og er højt. Dette er den aortiske komponent. I mildere tilfælde kan lungeklap komponent også høres som en svag lyd. Den mumlen skyldes den højre ventrikeludløbsobstruktion. Længden af ​​mumlen bærer et omvendt forhold til graden af ​​RVOT obstruktion. I nogle tilfælde kan en aorta udslyngning klik høres. I tilfælde med alvorlig RVOT obstruktion, kan bronkopulmonale soeskende udvikle sig i et forsøg på at øge den pulmonale blodgennemstrømning. Disse kan påvises ved tilstedeværelsen af ​​kontinuerlige mumlen over brystet samt langs paraspinal region.

Alle anomalier involveret

Course, prognose og behandling

Kursus og prognose

Dette er den hyppigste cyanotiske medfødt hjertesygdom, som ofte overlever i ungdomsårene og voksenlivet. I svære tilfælde opstår hyppige cyanotiske trylleformularer i barndom, og disse kan være dødelig i nogle tilfælde. TOF disponerer til endocarditis. Nogle tilfælde kan udvikle aortaregurgitation grund prolapsed af den aortiske Spids ind VSD. Hos voksne med TOF, kan der forekomme kongestiv hjerteinsufficiens. Anæmi, endocarditis, svær aorta regurgitation og hypertension er de tilknyttede betingelser, som tips disse patienter i hjertesvigt.

Behandling

Behandlingen består af kirurgisk korrektion af abnormitet . Tidspunktet for kirurgi afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten. I alvorlige tilfælde med cyanotiske anfald palliativ kirurgi er gjort for at forøge blodtilførslen til lungepulsåren ved anastomosering venstre arteria subclavia til det pulmonale arterie (Blalock-Taussing Operation). Jo mere ønskeligt procedure er at foretage total korrektion og dette gøres i centre med faciliteter til åben hjertekirurgi. Samlet korrektion omfatter lukning af VSD og lindring af RVOT obstruktion.

© 2014 Funom Theophilus Makama