Solitary infantil Myofibromatosis

Spørgsmål

Hi – Min 2 yo på havde en lytisk læsion og assoicated intrakraniel blødt væv masse fjernet fra sin tidsmæssige knogle. Den patologi rapport dx’d det som ‘ensomme Intraossøs infantile myofibromatosis «og beskriver forekomsten af ​​ligegyldige spindel celler i facicles og storiform mønstre, en myxomatøs stroma, som farver med Alcian blå, minimal kollagen. Pletter positive for actin og vimentin, negativ for desmin, men viser, “mild variabel farvning for S100 af cytoplasmaet af spindlen celler.” Alle de oplysninger jeg kan finde om myofibromas angive, at S100 farvningen er negativ. Kan du kaste lidt lys over dette fund for mig? Er det væsentligt? Er denne diagnose stadig er gyldigt givet disse fund?

Mange tak!

Svar

Hej Amanda Gibson:

‘ensomme Intraossøs infantile myofibromatosis’ er sjælden, men mest almindelige tumor findes i denne alder i sådan en placering. Det er absolut negativ for S-100 Salg S-100 er et protein der findes i forskellige typer af celler … især celler af neural (nervecelle) oprindelse.

Siden rapporten viser mild variabel farvning I synes, det er ubetydeligt. Kan endda være en farvning artefakt. Jeg er sikker på, hvis der var nogen bestemt mønster til immunofarvningsprocedure rapporten ville omfatte andre muligheder. Diagnosen infantile myofibromatosis understøttes af resultaterne som nævnt af dig.