PLoS ONE: Kvantificering Cancer Absolut risiko- og Kræft Dødelighed i Tilstedeværelse af konkurrerende Begivenheder efter et myotonic dystrofi Diagnose

Abstrakt

Nylige undersøgelser viser, at patienter med myotonic dystrofi (DM) har en øget risiko for specifikke maligniteter, men skøn over absolutte kræftrisiko tegner sig for konkurrerende begivenheder mangler. Brug den svenske Patient Registry, vi identificeret 1.081 patienter med en indlæggelse og /eller ambulant diagnose af DM mellem 1987 og 2007. Dato og dødsårsag og dato for kræft diagnose blev udvundet fra den svenske årsag til død og Kræftregistre. Vi beregnede ikke-parametriske estimater af absolutte kræftrisiko og kræft dødelighed tegner sig for den høje ikke-cancer konkurrerende dødelighed forbundet med DM. Absolut kræftrisiko efter DM diagnosen var 1,6% (95% CI = 0,4-4%), 5% (95% CI = 3-9%) og 9% (95% CI = 6-13%) i alderen 40, 50 og 60 år hhv. Hunnerne havde en højere absolutte risiko for alle kræftformer tilsammen end hanner:. 9% (95% CI = 4-14), og 13% (95% CI = 9-20)

vs

2% (95% CI = 0,7-6) og 4% (95% CI = 2-8) ved aldre 50 og 60 år, henholdsvis) og udviklede kræft på yngre aldersgrupper (median alder = 51 år, interval = 22-74

vs.

57, område = 43-84, henholdsvis p = 0,02). Kræftdødsfald tegnede sig for 10% af alle dødsfald, med en absolut kræft dødelighed risiko på 2% (95% CI = 1-4,5%), 4% (95% CI = 2-6%), og 6% (95% CI = 4-9%) ved alderen 50, 60 og 70 år hhv. Ingen kønsforskel i kræft dødelighed blev observeret (p = 0,6). Afslutningsvis kræft bidrager betydeligt til morbiditet og mortalitet hos DM patienter, selv efter der tegner sig for høj konkurrerende DM dødelighed fra ikke-neoplastiske årsager. Det er vigtigt at anvende populationsbaserede passende, valideret kræftscreening strategier i DM patienter

Henvisning:. Gadalla SM, Pfeiffer RM, Kristinsson SY, Björkholm M, Hilbert JE, Moxley RT III, et al. (2013) Kvantificering Cancer Absolut risiko- og Kræft Dødelighed i Tilstedeværelse af konkurrerende Begivenheder efter en myotonic dystrofi diagnose. PLoS ONE 8 (11): e79851. doi: 10,1371 /journal.pone.0079851

Redaktør: Ralf Krahe, University of Texas MD Anderson Cancer Center, USA

Modtaget: 10 juni, 2013; Accepteret: September 25, 2013; Udgivet: November 13, 2013