Forskere finder sammenhæng mellem ALS og frontallapsdemens

ALS har været forbundet med frontotemporal demens. Du kan være bekendt med ALS, fordi sygdommen, der blev bragt til verdens opmærksomhed ved YouTubes succesfulde “ALS Ice-spand-udfordring.”

amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en ødelæggende sygdom i nervesystemet, især den del, der styrer frivillige bevægelser såsom tale, gå, trække vejret og synke. Det kaldes også Lou Gehrig sygdom, efter at Major League baseball-spiller, der bukkede under for sygdommen. Ifølge statistik fra ALS Association, mere end 30.000 amerikanere har ALS. Det mest slående træk ved sygdommen er, at musklerne bliver gradvist svagere, i sidste ende fører til lammelse og død.

Som forældet, er der ingen kendt kur mod ALS og ødelæggende han virkninger af sygdommen er ikke reversibel . Ikke overraskende, patienter med ALS har en meget kort levetid efter debut af symptomer, med de fleste mennesker dør inden for fem år.

Northwestern Medicin forskere viste gen forbundet med ALS og frontotemporal lobar degeneration

til meget nylig blev det antaget, at der ikke kognitive virkninger af ALS, og tilstanden ikke påvirker en persons mentale processer. i en ny undersøgelse, Northwestern Medicin forskere viste sig imidlertid, at disse patienter kan opleve ALS kognitive ændringer, der er alvorlige nok til at blive kaldt demenssygdomme.

I løbet af undersøgelsen, opdagede forskerne, at et protein fra FUS genet, en de gener associeret med ALS samt frontotemporal lobar degeneration (FTLD), forårsager direkte mitokondrie ødelæggelse i væv fra patienter med neurodegenerative sygdomme som ALS. Denne intra-cellulær skade syntes at ske temmelig tidligt i sygdomsudviklingen. Dette er en af ​​grundene til, at mitokondrie sundhed er ved at blive en prioritet for berørte om at udvikle tidlige diagnostiske midler samt effektive behandlinger for neurodegenerative sygdomme forskere.

Ifølge ledende forfatter af undersøgelsen, Jane Wu, MD, ph.d. , professor i neurologi og psykiatri, den mitokondrie ødelæggelse forårsager neuron toksicitet, som igen fører til neurodegeneration.

holdet mener, at evnen til at diagnosticere sygdommen tidligere, før det udvikler sig til en irreversibel fase er afgørende for en vellykket behandling .

Dr. Wu, en professor i neurologi, og hendes team har brugt de sidste to årtier studere kritiske spillere i demens og motor neuron sygdomme. Dr. Wu håber udviklingen af ​​tidlige diagnostiske værktøjer vil hjælpe med at diagnosticere disse sygdomme, før de bliver irreversibel. Tidlig diagnose vil give forskerne at udvikle terapeutiske metoder, der forbedrer patienternes livskvalitet og muligvis reducere risikoen for at dø af sygdommen.

frontallapsdemens-lignende symptomer i ALS

frontotemporal demens og ALS deler mange symptomer især frontallappen demens ALS symptomer. Ændringer i hjernens funktion og adfærdsmæssig svækkelse forbundet med ALS kan variere meget fra person til person. Dog er det mest almindeligt dokumenterede tegn på kognitiv svækkelse eller adfærdsmæssige ændringer i ALS-patienter bemærket i ræsonnement, sekventering, bestilling, dom, udlede, regulering følelser, planlægning og andre sådanne funktioner, som tilsammen falder ind under realm af udøvende funktion.

Hvad er også stadig mere indlysende er, at nedskrivninger i udøvende funktion fører som regel til et skift fra normal adfærd, som igen giver anledning til ligegyldighed, manglende motivation, social tilbagetrækning og endda en mangel på empati eller forståelse ud over selv.

De udtømte hjernefunktioner i ALS kan også spille ravage med skriftlige og mundtlige udtryk, og også enkel forståelse. Enkeltpersoner normalt manifestere med langsommere ord-fund, selvom der ikke er nogen bulbar symptomer karakteristiske for dysfagi og dysartri. Spelling færdigheder kan gå ned, selvom man skal være i stand til at skelne mellem ALS inducerede stavemåde-dygtighed udtømning og udtømningen købt om den rystende kvalitet og kvantitet af vores uddannelsessystem.

Den nuværende række undersøgelser har fremhævet, at ældre, mindre uddannede personer med bulbar symptomer på ALS, er mere tilbøjelige til at have kognitive og /eller adfærdsmæssige værdiforringelse. Men hvorfor det sker, er dårligt forstået, og yderligere forskning skal gøres, før du bekræfter dette.

Ny musemodel for ALS og frontallapsdemens kan tilbyde håb for nye potentielle behandlingsformer

Forskere ved Mayo Clinic i Florida har for nylig kommet med en musemodel, der demonstrerer neuropatologiske og adfærdsmæssige træk forbundet med den mest almindelige genetiske form for ALS eller Lou Gehrig sygdom og frontotemporal demens.

Deres resultater, som præsenteres i

Videnskab

vil tilføje skub til at gøre yderligere forskning i den molekylære mekanisme bag disse to tilsyneladende forbundne lidelser. De mus modeller vil give et middel til at teste potentielle terapeutiske midler til at bremse ned, og endda stoppe død af nerveceller i hjernen og rygmarven.

Tips til at arbejde med ALS patient, der har kognitiv svækkelse

den medicinske samfund arbejder døgnet rundt for at finde rigtige kur for neurodegenerative sygdomme som ALS og temperofrontal demens. Men indtil disse kure er fundet og godkendt af FDA og andre sundhedsmyndigheder, der er måder, vi kan bruge til at forbedre livet for ALS-patienter med kognitiv og adfærdsmæssig svækkelse. Følgende liste er et godt sted at starte

Brug enkle redskaber for kommunikation. Brug mere enkel og ligetil sprog og kommunikere klart og direkte.

Overvågning spise nøje. Kognition forringet ALS-patienter kan have svært ved at følge læge at begrænse fast føde, eller placere for meget mad i munden.

Vurdere patientens evne til at træffe beslutninger.

Supervise gåture og overførsler. Patienterne har ofte et tab af impulskontrol og kan gøre dårlige beslutninger om, hvor at gå, hvor langt at gå, eller hvornår du skal bruge udstyr såsom en rollator.

Mind familiemedlemmer til at forsøge at undgå at tage personens adfærd personligt.

Motiver familien til at opbygge en atmosfære af kærlighed og komfort.

Det er afgørende at huske på, at der er en masse undersøgelser, der viser, at kognitive og adfærdsmæssige svækkelser kan være åbenbart i primær lateral sklerose. Derfor må vi fortsætte med at arbejde med mennesker og familier ramt af motor neuron sygdom, i et forsøg på at styre den betingelse bedre. Der er en lang rejse forude, men undersøgelser såsom dette punkt mod lys for enden af ​​tunnelen.