Guillain Barre Syndrome

Hvad er GBS 慓 BS er en akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati karakteriseret ved fremadskridende symmetrisk stigende muskelsvaghed, lammelser, og hyporefleksi med eller uden sensoriske eller autonome symptomer Baggrund:??? 1859- Landry offentliggjort en rapport om 10 patienter med stigende lammelse ? 1916 Guillain, Barre og Strohl beskrevet 2 franske soldater med motorisk svækkelse, arefleksi, og 揳 lbuniocytological dissociation? i cerebrospinalvæsken. De erkendte perifere karakter af sygdom Epidemiology: 1-3 pr 100.000 (US) M: F – 1.5:??? En Ages: bimodal fordeling med 2 toppe (15-35 år) & (50-75 år) Ætiologi: ? post-smitsomme AI sygdom cellulære og humorale mekanismer Association med administration af visse vaccinationer og andre systemiske sygdomme Auto-immunitet i GBS humoral immunitet:??? antistoffer dannet mod kapselantigener krydsreagerer med myelin Target:? gangliosider og glycolipider, såsom som GM1 og GD1b, fordelt gennem hele myelin i det perifere nervesystem Lmphocytic infiltration af spinale rødder og perifere nerver efterfulgt af makrofag-medieret multifokal stripning af myelin undergruppe:?? primære immunangreb direkte mod nerveaxoner Varianter:? Miller- Fisher syndrom: ataksi, oftalmoplegi, og arefleksi. Anti-GQ1b antistoffer (oftalmoplegi) Akut motor axonal neuropati (AMAN):? Ren motor axonopathy. Pediatric aldersgrupper Akut motor-sensorisk axonal neuropati (AMSAN): axonal degeneration af motoriske og sensoriske nerve Pure sensoriske variant af GBS Akut pandysautonomia:?? Postural hypotension, tarm og blære fastholdelse, anhidrosisCommon Smitsomme befuldmægtigede:? Bakterier: C jejuni (60 % i det nordlige Kina undersøgelse), Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, og Borrelia burgdorferi virus:? cytomegalovirus (13% i hollandsk Study), Ebstein-Barr virus og HIVOther Foreninger:? vacciner: gruppe A streptokokker vacciner, rabies vaccine, og den svineinfluenza vaccine systemisk sygdomme: systemisk lupus erythematosus, sarkoidose, lymfom, kirurgi, nyretransplantation (anekdotisk) Præsentation:?? Historie – Forgængeren sygdomsfokuseret Svaghed (stigende og symmetriske) – Sensoriske forandringer (stigende paræstesi) – KN involvering (Facial hænge, Diplopias, dysartri, dysfagi) – Smerter (Back & ben) – Autonome ændringer -????? Respiratory involvering Foregående sygdom 2/3 af patienter ØLI eller GI symptomer 1-3 uger før indtræden C jejuni- kan forårsage både ØLI eller GI symptomer? Svaghed? Classic kliniske billede er stigende og symmetrisk? udvikler sig over dage til uger? Kan meget fra mild til tetraplegi? Peaks 4 uger efter debut? Recovery 2-4 uger efter peak? Sensory forandring? Ofte stigende så godt? paræstesi, numbness.?Usually mild? kranienerver engagement? 45-75% af patienterne? Facial drop? Dobbeltsyn dysartri Dysfagi Pain? 89% af en undersøgelse oplevet smerte? 50% af disse alvorlige og foruroligende? Back og smerter i benene? ​​Autonom??? Takykardi, bradykardi? Urinretention? Svedende? Respiratory involvering symptomer?? 40% af patienterne? funktionsdyspnø? SOB? Sløret tale? Ventilatorisk arrestPhysical? Takykardi /bradykardi, takypnø BP labilitet?? Lavere ekstremiteter først påvirket? Hvis markeret asymmetri derefter 晻 旼???? BS svaghed hyporefleksi eller fraværende reflekser Normal objektiv sensorisk eksamen Hvis markeret derefter 晻 GBS CN:?? facial svaghed, også VI, III, XII, IX, XInvestigations:? CSF studies- CSF protein (> 0,55 g /l) uden en højde af hvide blodlegemer (EMG /NCV – demyelinisering:? nerveledningen slowing- axonal variant: fraværende eller markant reduceret distal sammensatte muskel aktionspotentialer (CMAP) lungefunktion tests- Max Insp?. Pressure, VCManagement:??????????????? Konstant årvågne Monitering Rehab Fysisk Speech Mental støtte Respiratory Immune therapyMonitoring Monitor RR Vitals ABG PFT Tryksår, DVT profylakse Enteriske /Parenterale fodringer Kræver SCU /ICU admissionImmunotherapy: ? plasmaferese IVIG- blokerer makrofag receptorer, hæmmer antistofdannelse, supplerer bindende, og neutraliserer patologisk antibodiesPrognosis:? De fleste patienter (op til 85%) med GBS opnå en fuldstændig og funktionel genopretning i 6-12 måneder 7-15% af patienterne har? permanente neurologiske følgetilstande? Dødelighed mindre end 5%