Et sjældent tilfælde nyre tumorer: Adrenal ANGIOMYOLIPOMA

Indledning: Angiomyolipoma er en godartet mesenchymal tumor bestående af varierende mængder af modent fedtvæv, glat muskulatur og tykvæggede blodkar. Det skyldes perivaskulære epitheliod celler og er almindeligt ses i nyrerne. De extrarenale sites indberettede omfatter knoglen, colon, hjerte, lunge, ørespytkirtlen, hud, sædstrengen, gynækologiske organer og retroperitoneum med de mest almindelige ekstrarenal websted bliver leveren. Case study: En 25-årig kvinde præsenteret med epigastriske smerter, som hun gennemgik en rutine USG maven, som afslørede en ret adrenal masse. CT-scanning af hele underlivet blev udført til yderligere vurdering. Der var ingen tegn på tuberøs sklerose. Computeriseret tomografi (CT) scanning viste en veldefineret blødt væv tæthed, højre adrenal masse med fedt dæmpning med HU-værdi -125 til -42 HU under 4 cm uden tegn på forkalkning og blødning. Serum catecholamin, cortisol og urin VMA var inden for normale grænser. Da symptomerne fremlagt af patienten, er ikke relateret til resultaterne, er der ingen blødning stede, og massen er mindre end 4 cm, at patienten holdes under observation. En USG maven vil blive udført hver tre months.Discussion: Angiomyolipoma er en godartet hamatomatous tumor. Omkring halvdelen af ​​angiomyolipomas er forbundet med knolde sklerose og i disse tilfælde, de er som regel flere og bilateralt. Det er blevet anslået, at ca. 80% af de alvorlige og komplette former for tuberøs sclerose har angiomyolipoma. I de tidligere rapporterede tilfælde; to blev forbundet med tuberøs sclerose, mens de to andre var sporadisk. På CT-scanning, tilstedeværelsen af ​​selv en lille mængde fedt som påvist ved HU mindre end 10, antyder diagnosen angiomyolipoma. Dæmpning ud – 30 HU er næsten diagnostisk for angiomyolipoma som ses i vores tilfælde. På magnetisk resonans imaging (MRI), de typiske træk ved den fede komponent omfatter lyse signal intensitet på ikke-fedt undertrykt billeder, med frafald af signal på fedt undertrykkes billeder. Imidlertid kan disse funktioner også ses med andre lipomatøs tumorer (lipoma, liposarkom, teratoma eller myelolipoma) og er ikke specifikke for angiomyolipoma. Størrelsen af ​​tumoren, trods den klare fedt plan mellem det og de tilstødende strukturer, kunne ikke udelukke malignitet. Groft, angiomyolipomas vises godt afgrænset og afhængigt af den relative mængde af fedtvæv, de spænder fra en glinsende gul (憫 fede 拻) udseende til en mere hvid-tan og fast udseende afhængig af den relative mængde af fedtvæv. Histologi viser typisk en variabel blanding af modne adipocytter, tykvæggede blodkar og spindled og epithelioide stromale celler ofte udstrålende ud fra blodkarrenes vægge. De fleste angiomyolipomas viser overvægt af adipocyter men nogle indeholder hovedsagelig spindled stromale celler og tykvæggede kar med lille fedtvæv. Et diagnostisk nyttigt træk er farvningen af ​​stromacellerne for HMB-45 ved immunhistokemi. Forvaltning bør være den samme som for enhver adrenal masse. Vurdering af funktionelle status af tumoren bør ske selv om alle adrenale angiomyolipomas rapporteret hidtil var Ufunktionelt. Kirurgi er indiceret, hvis patienten er symptomatisk eller tumoren er mere end 6 cm da risikoen for malignitet stiger med størrelsen. Også risikoen for spontan brud stiger med størrelse på grund af tilstedeværelsen af ​​rigelige og unormal elastin-dårlig vaskularisering i tumoren. Laparoskopisk adrenalectomy er en mulighed, og med succes var blevet gjort for en 6 cm adrenal angiomyolipoma. Da det er en godartet sygdom, dens prognosen er god. I øjeblikket er der ingen alment anerkendt protokol om opfølgning, men en ultralyd anbefales tre til seks måneder efter operationen med en årlig klinisk undersøgelse for store tumorer.