Cystisk fibrose er en ødelæggende Disease

CF findes oftest i kaukasiere og er sjælden blandt afrikanere og asiater. Sygdommen rammer mænd og kvinder lige. Selvom fremskridt i forskningen fortsætte med at forbedre livskvaliteten og øge den gennemsnitlige alder for overlevelse for CF-patienter, er der ingen kur mod CF endnu. I 2005 medianen alder af overlevelse for CF-patienter som 36,5 år. Ætiologien for CF er en recessiv sygdom, hvor begge generne i CF par er defekt. Forskere opdagede CF genet kendt som cystisk fibrose transmembrane Gene i 1989, som er placeret på kromosom syv. Hos raske mennesker producerer generne et protein, der regulerer chlorid passage gennem cellemembraner. I CF-patienter, de defekte gener resulterer i en standsning af chlorid passage i cellemembranerne, der forårsager dannelsen af ​​tyk, klæbrig slim. Denne slim forårsager mange problemer i CF-patienter? Lunger, bugspytkirtel, lever, spytkirtler og testikler ved at stoppe op kirtler og organer, der forårsager glandulær atrofi og organsvigt. Den slim indsnævrer luftvejene og nedsætter luftstrømmen, hvilket forringer respiratoriske funktion. Desuden er tilstedeværelsen af ​​overdreven stagnerende slim skaber et optimalt miljø for bakterievækst resulterer i kroniske nedre luftveje bakterielle infektioner som kronisk bronkitis og lunge bylder. Over tid CF forårsager ændringer i de bronkioler herunder bronchiole udspilning, hyperplasi og hypertrofi af slim-producerende celler. Primære ikke-pulmonale problemer omfatter pancreas utilstrækkelighed med underernæring og gastrointestinal obstruktion, dårlig vækst, hansterilitet og cirrose. Disse primære problemer forårsage en lang række sekundære problemer, herunder abdominal udspiling, gastroøsofageal reflux, rektal prolaps og steatorrhea. De fleste voksne CF-patienter er mindre og tyndere end gennemsnittet voksne og kan være underernærede og har vitaminmangel. CF-patienter er også en høj risiko for diabetes mellitus fra tab af insulinproduktion, som pankreasfunktion decreases.More end 70 procent af CF-patienter er diagnosticeret med to alder. Den mest almindelige kvantitative diagnostisk test til bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​CF er den sved chlorid analyse, almindeligvis kendt som svedtesten. Defekten i CF-genet i chlorid bevægelse hæmmer absorptionen af ​​natriumchlorid i svedkirtlerne, og som et resultat mere chlorid end normalt er til stede i sved. Unormale niveauer af chlorid i sved en CF patient område fra 60 til 200mEQ /l sammenlignet med den normale værdi på 5 til 35mEQ /L i en sund patient. Omkring 4 procent af befolkningen i USA er klassificeret bærer af CF. Bærere er mennesker med en unormal gen i parret, som ikke har nogen symptomer. Alligevel kan bærere passere den unormale genet på deres børn. Mange børn? S magasiner og forældrerollen magasiner køre artikler om børn og cystisk fibrosis.There er mange behandlinger for symptomer og komplikationer af CF, der er designet til vedligeholdelse og administration. Behandlinger kan omfatte aerosoliserede antibiotika, slim-udtynding narkotika, bronkodilatatorer, manuel eller mekanisk bronkial luftveje dræning, mundtlige enzymer og specialiserede ernæring og lunge transplantationer. Død normalt sker som et resultat af hjertesvigt associeret med en massiv kronisk bakteriel infektion i lungerne. Beyond behandlinger, lunge- og bugspytkirtel transplantationer er almindelige kirurgiske løsninger til CF-patienter. Procedurerne ikke medfører helbredelse af sygdommen, fordi den genetiske defekt og symptomer tilbage. I stedet patienten oplever et fald i symptomerne indledningsvis og gradvis progression af sygdommen. Men CF-patienter er ofte utilfredsstillende kandidater til lunge- og bugspytkirtel transplantationer på grund af underernæring og komplikationer med andre organer. Gode ​​ressourcer til information om sundhed og sygdomme er magasin titler som luftvejssygdomme Magazine, Bund /linje Sundhed og Sundhed magazine.Scientists fortsætter med at søge efter en kur for CF og nye måder at forbedre kvaliteten og levetiden af ​​livet for CF-patienter. Forskning i CF er en tværfaglig indsats med forskere fra molekylærbiologi, immunologi og medicinalkemi arbejder sammen. Ifølge National Human Genome Research Institute forskere aggressivt arbejder på måder at helbrede CF ved at korrigere det defekte gen. Genterapi til CF startede i 1990, da forskere held fast defekte CF-gener ved at tilføje normale kopier af genet til lab cellekulturer og i 1993 forskere nået et gennembrud, da en CF-patient fik en eksperimentel genterapi behandling, ved hvilken videnskabsfolk ændret en almindelig forkølelse virus at fungere som en vektor, der bærer normale gener til CF-genet i luftvejene af lungen. Forskere fortsætter CF forskning ved at afprøve måder at levere gener gennem fedt kapsler, syntetiske vektorer og forstøvere. Alligevel mange spørgsmål forbliver og kampen for at finde en kur fortsætter.