Haemolysis

Spørgsmål

Respekteres Sir,

Jeg har en frd, der er gift med sin fætter, r begge hendes børn lider af en infektion /sygdom, der resulterer i hæmolyse (den % af heamoglobin falder til 5%), børnelæge har rådgivet en grundig undersøgelse efter 90 dage, da den yngre barn netop har gennemgået en blodtransfusion.

What do u tror mayb årsagen til hæmolyse?

Svar

ved jeg ikke, årsagerne er forskellige fra hæmofili til hæmolytisk anæmi.

nogen smitsom sygdom kan forårsage dette herunder ebola-virus [tror ikke, det er den case] Mycoplasma lungebetændelse eller anden infektion Infektiøs mononukleose Syfilis

virusinfektion Direkte toksiske effekter

Malaria

Clostridium difficile

Toxoplasmose

er nødvendige en blod kultur med en knoglemarvsbiopsi og dette bør ske før transfusion

typen af ​​hæmolytisk anæmi kold eller varm behov for at være aktiv også i disse tilfælde

Mere end 200 årsager til hæmolyse eksisterer. Kun de vigtigste kategorier og nogle eksempler på hæmolytiske lidelser betragtes i dette kapitel.

Arvelige lidelser omfatter erythrocyt membran og enzymatiske defekter og hæmoglobin abnormiteter. Nogle arvelige sygdomme omfatter følgende:

G-6-PD mangel

Arvelig spherocytosis

Seglcelleanæmi

Erhvervet hæmolytiske tilstande kan skyldes immune sygdomme, giftige kemikalier og lægemidler, fysiske skader og infektioner . De kan omfatte følgende:

AIHA

mikroangiopatisk anæmi er fundet i patienter med dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) eller hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) og TTP. Fragmenterede erythrocytter (schistocytes) også forekomme med defekte kunstige hjerteklapper.

AIHA og arvelig spherocytosis klassificeres som eksempler på ekstravaskulær hæmolyse fordi saenket ødelagt i milten og andre reticuloendotheliale organer.

Intravaskulær hæmolyse forekommer i hæmolytisk anæmi på grund til kunstige hjerteklapper, G-6-PD mangel, TTP, DIC, og paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH)

Lab Studies:.

CBC

testdokumenter anæmi , leukocyttal og differentialer.

Trombocyttal hjælpe udelukke en underliggende infektion eller hæmatologisk malignitet. Trombocyttallet er normalt i de fleste hæmolytiske anæmier.

Trombocytopeni kan forekomme i SLE, CLL, og mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi (defekte kunstige hjerteklapper, TTP, HUS, og DIC). Trombocytopeni forbundet med en positiv direkte Coombs test er kendt som Evans syndrom.

Perifere smøre og morfologisk undersøgelse

Identificerer polychromasia, hvilket indikerer RBC umodenhed reticulocytose

Demonstrerer spherocytes, hvilket tyder på medfødt spherocytosis eller AIHA

Kan identificere schistocytes ( fragmenterede røde celler), hvilket tyder på TTP, HUS, eller mekaniske skader

Kan hjælpe med at diagnosticere en samtidig underliggende hæmatologisk malignitet forbundet med hæmolyse (dvs. CLL)

RBC indeks

De udføres, når en CBC ønskes.

En lav gennemsnitlig (MCV) og gennemsnitlig korpuskulær hæmoglobin (MCH) er konsistente med en microcytic hypokrom anæmi, som kan forekomme i kronisk intravaskulær hæmolyse, f.eks PNH.

En høj MCV er i overensstemmelse med en makrocytisk anæmi. Makrocytose sædvanligvis skyldes megaloblastiske anæmier men kan forekomme i leversygdom. Et stort antal reticulocytter kan også forårsage en høj MCH.

En høj MCH og betyde corpuscular hæmoglobinkoncentration (MCHC) tyder spherocytosis.

Øget røde blodlegemer fordeling bredde (RDW) undersøgelse

Denne regel udføres, når en CBC ønskes.

En øget RDW er et mål for anisocytose, hvilket sandsynligvis i hæmolytisk anæmi.

retikulocyttal

En øget retikulocyttal er et kriterium for hæmolyse, men er ikke specifik for hæmolyse.

En forøgelse kan skyldes blodtab eller en knoglemarvstransplantation reaktion på jern, vitamin B-12, eller folatmangel.

reticulyttælling kan være normal eller lav hos patienter med knoglemarvsdepression trods igangværende alvorlige hæmolyse.

Mælkesyre dehydrogenase

Serum LDH er et kriterium for hæmolyse. LDH er ikke specifik, fordi den er allestedsnærværende og kan frigives fra de neoplastiske celler i leveren eller andre beskadigede organer.

Selv om en stigning i LDH isozym 1 og 2 er mere specifik for RBC ødelæggelse, disse enzymer også er steget i patienter med myokardieinfarkt.

Serum haptoglobin

En lav serum haptoglobin er en kriterium for moderat til svær hæmolyse.

Et fald er mere sandsynlig i intravaskulær hæmolyse end i ekstravaskulær hæmolyse, men det er en akut fase reaktant.

Tilstedeværelsen af ​​samtidig infektion, andre reaktive stater, eller kronisk hæmolyse kan maskere diagnosen ved at hæve haptoglobinniveau.

Indirekte bilirubin

Ukonjugeret bilirubin er et kriterium for hæmolyse, men det er ikke specifik, fordi en forhøjet bilirubin også kan indikere Gilbert sygdom.

Med hæmolyse, omfanget af indirekte bilirubin normalt er mindre end 4 mg /dl.

Højere niveauer af indirekte bilirubin angiver kompromitteret leverfunktion eller cholelithiasis og hæmolyse.

Ændringer i LDH og serum haptoglobin niveauer er de mest følsomme generelle test, fordi den indirekte bilirubin ikke altid øges.

specifikke undersøgelser instrueret af historie, fysisk undersøgelse, perifer smear, og andre laboratorieresultater

direkte antiglobulintest normalt er positiv i AIHA, men det kan til tider være negativ i denne lidelse.

urin hæmoglobin test afslører hæmoglobinuri, som opstår med intravaskulær hæmolyse, når mængden af ​​frit hæmoglobin overstiger den tilgængelige haptoglobin. Urin kan være mørke på grund af hæmoglobinuri, men myoglobinuri, porfyri, og andre forhold kan også forårsage mørk urin.

Urin hæmosiderin kan foreslå intravaskulær hæmolyse, fordi en jern plet i afstødning renale epitelceller i spundet urin sediment registrerer hæmosiderin.

RBC overlevelse (krom Cr 51 overlevelse) er sjældent brugt, men det kan endeligt demonstrere en forkortet RBC overlevelse (hæmolyse). Det er bestilt, når de kliniske historie og laboratorieundersøgelser ikke kan etablere en diagnose af hæmolyse.

Cold agglutinin titer viser, at en høj titer af anti-I-antistof kan findes i mycoplasmainfektioner og en høj titer af anti-I-antistof kan findes i hæmolyse forbundet med infektiøs mononukleose. En anti-P koldt agglutinin kan ses i paroxysmal kold hæmoglobinuri.

A G-6-PD skærmen kan detektere et enzym-mangel, men resultaterne er normalt, hvis retikulocyttallet er forhøjet (reticulocytter indeholder en betydelig mængde af G-6-PD). En Heinz organ præparat detekterer også G-6-PD mangel.

Screen for seglcellesygdom ved at demonstrere sickling under reducerede forhold (seglcelle præparater) og teste for hæmoglobin opløselighed. Hæmoglobin elektroforese bekræfter tilstedeværelsen af ​​unormalt hæmoglobin

Andre tests afhænger af muligheden for seglcelleanæmi, arvelig spherocytosis, SLE, en hæmatologisk malignitet, og typer af hæmolytiske anæmier, der er mere sjældne

Imaging Studies:..

Brug ultralyd til at estimere milt størrelse. Den fysiske undersøgelse lejlighedsvis registrerer ikke signifikant splenomegali

Chest røntgenbillede anvendes til at evaluere kardiopulmonal status

Andre Tests:..

EKG og andre undersøgelser bruges til at evaluere kardiopulmonal status

Mere end 200 typer af hæmolytisk anæmi findes, og hver type kræver særlig behandling. Derfor er det kun de aspekter af lægehjælp relevant for de fleste tilfælde af hæmolytisk anæmi diskuteret.

Transfusion terapi

Undgå transfusioner medmindre det er absolut nødvendigt, men de kan være meget vigtigt for patienter med angina eller alvorligt kompromitteret hjerte-status.

Administrer pakket RBC langsomt for at undgå hjerte-stress.

I AIHA, kan typen matching og crossmatching være svært. Anvende den mindst uforenelige blod hvis transfusioner er angivet. Risikoen for akut hæmolyse af transfunderet blod er høj, men graden er afhængig af infusionshastigheden. transfundere langsomt ved indgivelse halve enheder af pakkede røde celler for at forhindre hurtig destruktion af transfunderede blod.

Ophørende medikamenter

Afbryd penicillin og andre midler, som kan forårsage immun hæmolyse og oxidant medicin såsom sulfapræparater (se Diet).

Medicin, der kan forårsage immun hæmolyse (Referencerne indeholder mere fuldstændige lister.)

Penicillin

Cephalothin

Ampicillin

Methicillin

kinin

quinidin

Fava bønner kan forårsage hæmolyse hos patienter med en G-6-PD mangel og bør afbrydes. myHotelVideo.com: Administrer folinsyre, fordi aktiv hæmolyse kan forbruge folat og forårsage megaloblastosis.

Kortikosteroider er angivet i AIHA.

IV immunglobulin G (IgG) er blevet anvendt til patienter med AIHA, men kun få patienter har reageret, og reaktionen har været forbigående.

Iron terapi

Denne er indiceret til patienter med svær intravaskulær hæmolyse, hvor vedvarende hæmoglobinuri har medført alvorlig jern tab.

Før administreres jern, dokumentere jernmangel ved jern undersøgelser serum og eventuelt ved at vurdere jerndepoter i knoglemarvsaspirater.

Fordi jerndepoter stige i hæmolyse, generelt jern administration er kontraindiceret til hæmolytiske lidelser, især dem, der kræver kronisk transfusion support

Kirurgisk Care:.

splenektomi kan være det første valg af behandling i nogle typer af hæmolytisk anæmi såsom arvelig spherocytosis.

i andre tilfælde anbefales det, når andre foranstaltninger, såsom i AIHA, har fejlet.

splenektomi normalt ikke anbefales i hæmolytiske lidelser såsom koldt agglutinin hæmolytisk anæmi .

immunisere mod infektioner med indkapslede organismer, såsom Haemophilus influenzae og Streptococcus pneumoniae, som langt forud for proceduren som muligt

høringer:.

Hæmatologi konsultation hjælper vælge passende diagnostiske metoder og laboratorietest og hjælper med planlægning og overvågning terapi. .. Udfør test for at identificere hæmolyse i et erfarent laboratorium, der er udvalgt af en hematologist

Kontakt en generel kirurg hvis overvejer splenektomi

Kost:

Fava bønner kan forårsage alvorlig hæmolyse i visse befolkningsgrupper med Middelhavsområdet G-6-PD isoenzym variant. Disse patienter bør undgå at spise retter med fava bønner.

Medicin og kemikalier, der bør undgås i G-6-PD-mangel (Referencerne indeholder mere fuldstændige lister.)

Acetanilid

Furazolidon

isobutyl nitrit

nalidixinsyre

Naphthalen

Niridazole

håber, at dette besvarer dit spørgsmål

tak

dan