Fisk skala typen tør hud på legs

Spørgsmål

Hej,

Min pige barn er 1 år 4 måneder gammel. Allerede hun har fisk skala type tør hud på begge hendes ben over hæle. Min ægtefælle og far-in-law har for den samme type hud og dermed mener at være den arvelighed.

Hvad er grunden bag sådan hud og hvordan skal vi få det helbredt /korrigeret?

Hilsen,

Bragadeesh

Svar

Ichthyosis er karakteriseret ved vedvarende tør, fortykket, ru, fisk skala hud. Der er mindst 20 sorter af ichthyosis, herunder nedarvede og erhvervede former.

Ichthyosis vulgaris, tegner sig for 95% af alle ichthyosis tilfælde. Arv er autosomal dominant, dvs. det er gået fra en forælder til omkring halvdelen af ​​deres børn. Tegn og symptomer på ichthyosis vulgaris

normalt blive synlige inden for det første leveår. De andre vigtigste former for arvelig ichthyosis omfatter lamellar ichthyosis, epidermolytisk hyperkeratose, og X-bundet ichthyosis.

Erhvervet ichthyosis er ikke arvelig og forekommer for første gang i voksenalderen. Det er normalt forbundet med en vis generel systemisk sygdom, såsom underaktiv skjoldbruskkirtlen stater, sarkoidose, lymfom, generaliseret kræft eller HIV-infektion. Det kan være fremkaldt af visse medikamenter (såsom kava, nicotinsyre og hydroxyurinstof).

Hvad forårsager ichthyosis?

Arvelige former for ichthyosis forekomme som et resultat af en genetisk mutation. Det muterede gen er gået fra den ene generation til den næste. Men inden for en familie der må kun være én person påvirket. Dette kan ske, hvis genet recessivt er nedarvet (du har arvet to recessive gener, en fra hver forælder), eller du er grundlægger af et spontant muteret gen.

Muterede gen forårsager en abnormitet i den normale livscyklus af huden. Mens der i de fleste mennesker, vækst, døende og kaste hud sker ubemærket, folk med ichthyosis reproducere nye hudceller med en hastighed hurtigere end de kan kaste det, eller gengive på en normal sats, men hastigheden af ​​udgydelse er for langsom. Uanset hvad der er en ophobning af tør skællet hud.

Muterede gen i ichthyosis vulgaris findes på kromosom Iq21 og er relateret til et protein kaldet filaggrin.

Hvad er tegn og symptomer af ichthyosis?

Selvom de tegn og symptomer kan variere mellem de forskellige typer af ichthyosis, de alle viser den karakteristiske tørre, ru, skællende hud. Vigtigste karakteristika for de fire hovedtyper af arvelig ichthyosis er angivet i tabellen nedenfor.

Type af ichthyosis Kliniske funktioner

Ichthyosis vulgaris dele på fødslen hud kan forekomme normal

hud gradvist bliver tør, ru og skællende, med de fleste tegn og symptomer optræder i en alder af 5

kan påvirke alle dele af kroppen, herunder i ansigtet og hovedbunden. Bøjninger af arme og ben normalt skånet.

Palms er overdrevent foret

associeret med atopisk dermatitis

Lamellar ichthyosis

Ofte kaldet kollodium barn som ved fødslen barnet er dækket af en fortykket collodium-lignende membran som derefter kaste

Skalering sker over hele kroppen, herunder folder og bøjer

kan resultere i hængende nedre øjenlåg (Ektropion)

prænatal test i efterfølgende graviditeter er tilgængelig i nogle centre

kan være forbundet med mutation i transglutaminase 1-genet

epidermolytisk hyperkeratose (tidligere kaldet 態 ullous ichthyosiforme erythroderma?

huden er fugtig, rød, og bud på fødslen

Fluid blærer kan forekomme, hvilket kan blive inficeret og give anledning til en fejl hud lugt

Tyk, generaliseret skalering sker inden for et par dage

Patologi viser epidermolytisk hyperkeratose

X-bundet ichthyosis

generaliseret skalering er til stede ved eller kort efter fødslen

Scaling er mest fremtrædende over ekstremiteter, hals, krop og balder

kan forårsage korneal uklarhed

associeret med steroidsulfataseaktivitet mangel i fibroblaster og forhøjet plasma kolesterol sulfat

Kun påvirker mænd

kan være forbundet med testikelkræft sygdom

Hyperlinear palmer

epidermolytisk hyperkeratose

epidermolytisk hyperkeratose

Ichthyosis

Ichthyosis kan være en del af en mere udbredt medfødt anomali (alle meget sjælden) som i de følgende syndromer:

KID (keratitis, ichthyosis, og døvhed)

DØRKLOKKE (colobomas i øjet, hjertefejl, ichthyosiforme dermatose, mental retardering, og øre fejl)

Netherton sydrome (ichthyosis, erythroderma, håret defekter, atopiske funktioner)

Sj 鰃 ren-Larsson (ichthyosis, spastisk diplegi, pigment retinopati, og mental retardering)

Refsum sygdom (ichthyosis og pigmentglaukom retinopati).

Hvor almindelig er ichthyosis og hvem der får det?

Apart fra ichthyosis vulgaris alle andre former for ichthyosis er meget sjældne. Ichthyosis vulgaris påvirker omkring 1: 250 personer

Ichthyosis forekommer over hele verden og påvirker folk af alle racer

Hvilke problemer gør ichthyosis årsag

Mennesker med ichthyosis har normal levetid..?. Men dem med meget alvorlige ichthyosis kan være nødvendigt at bruge flere timer hver dag pleje deres hud, så de kan føre så meget af et normalt liv som muligt. På et tidspunkt i løbet af deres liv mennesker med svær ichthyosis kan komme mod nogle af følgende problemer:

Overophedning: ichthyosis kan påvirke normal temperaturstyring ved at reducere evnen til at svede

Begrænset bevægelse: tør, skællende hud kan gør det for smertefuldt at flytte nogle dele af kroppen

Sekundær infektion: revnedannelse og opdeling af huden kan føre til hudinfektioner og undertiden systemiske infektioner

Nedsat hørelse eller syn: hud kan bygge op over ørerne eller øjnene

Hvilken behandling er til rådighed?

Der er ingen kur mod ichthyosis. Det vigtigste mål med behandlingen er at fugte og eksfolierer. Dette hjælper med at forhindre tørhed, afskalning, revner og opbygning af huden.

Mennesker med ichthyosis har brug for at bade, fugter og eksfolierer huden på daglig regelmæssigt. Din hudlæge kan ordinere eller anbefale fugtgivende cremer og salver til at holde tilstanden under kontrol. I svære tilfælde kan de fastsætte orale retinoider såsom acitretin eller isotretinoin. Dette kan bidrage til at reducere skalering. Oral antibiotika kan ordineres, hvis sekundær infektion forekommer

Følgende hudpleje tips kan hjælpe:.

Påfør lotion og cremer til våd hud til fælde i fugt (inden for 3 minutter af bruse /badning )

Gnid forsigtigt en pimpsten på våd hud til at fjerne fortykket crusty hud

Brush vaskede hår til at fjerne skæl fra hovedbunden

Lanolin cremer og produkter, der indeholder urea, mælkesyre og andre alpha hydroxy syrer kan bidrage til at exfoliere og fugter huden