Skrumpelever er en leversygdom, der primært rammer kvinder i midaldrende i livet. Mens årsagen til sygdommen er ukendt, er en autoimmun sygdom. Navnet på sygdommen ikke lykkes, fordi ikke alle mennesker med denne diagnose er i fase af cirrose, som beskrevet nedenfor. Denne sygdom er også kendt som kronisk ikke støttende cholangitis. Sygdommen er karakteriseret ved at producere kolestase, dvs. krympe eller nedsat udskillelse af galde. Det assimilerer anden cholestatisk sygdom kaldes primær skleroserende cholangitis.The præcise årsag til primær biliær cirrose er ukendt. Det antages, at genetiske og miljømæssige faktorer, der inducerer immunsystemceller eller T-lymfocytter til at angribe de intrahepatiske galdegange, gradvist fører til dens ødelæggelse. Denne ophobning af toksiner i leveren, især galdesyrer, detergent virkning produceret af leveren celleskader. Denne skade efterfølges af udvikling af inflammation, fibrose og til sidst cirrose og lever failure.It er blevet spekuleret i flere infektiøse midler, der kan udløse sygdommen. Blandt de involverede omfatter Chlamydophila pnumoniae propionat – bakterien acnes og nogle retrovirus. Dette har ført til undersøgelser ved anvendelse af antiretrovirale lægemidler til behandling af denne sygdom. Den genetiske komponent er understøttet af, at sygdommen er mere udbredt blandt slægtninge til de berørte. Endelig føtal mikrokimærisme, dvs. persistens af føtale celler i moderen efter graviditet også blevet foreslået som vedrører udvikling af primær biliær cirrhosis.The ideel behandling af primær biliær cirrose bør kunne kontrollere inflammatoriske og destruktive proces af galde kanaler og også behandle symptomer som følge af kronisk kolestase. Primær biliær cirrose kan have ingen symptomer i lange perioder og kun undersøgt af blodprøver. De manifestationer af primær biliær cirrose omfatter: * Træthed: En af de mest almindelige symptomer på denne sygdom. * Pruritus (kløe): Dette symptom kan være meget intens, og det er ikke ualmindeligt, at patienter er blevet evalueret af flere dermatologer før får en diagnose. * Pigmentering af huden: Huden kan vise en mørkere nuance i nogle patienter. * Gulsot: På senere stadier kan have forøgede niveauer af bilirubin i blodet, som er manifesteret ved karakteristiske gulfarvning af huden og sclera (hvide i øjet). * Ledsmerter * Sjögrens syndrom: Kendetegnet ved mangel på tårer eller spytproduktion, der forårsager mundtørhed og konjunktival irritation. * CREST syndrom: En form for lokaliseret sklerodermi karakteriseret bl.a. ved esophageal motilitetsforstyrrelser og Raynauds fænomen (misfarvning af hænder ved at udsætte dem for koldt). * Andre autoimmune sygdomme: hypothyroidisme er ofte op til 20% af patienterne. Andre sygdomme, såsom cøliaki og ulcerativ colitis er mere almindelige i de berørte. * Mavesmerter ca. 15% af patienterne har smerter i lever område, uden klar forklaring. * Osteoporose: Berørte patienter er i risiko for osteoporose, dvs. nedsat knogletæthed, med deraf følgende risiko for knoglebrud. * Hyperkolesterolæmi: Finde fælles. Heldigvis behøver folk med primær biliær cirrose ikke har en højere risiko for at udvikle komplikationer (åreforkalkning) på grund af høj cholesterol.Primary biliær cirrhose har en meget variabel evolution. Ofte har en tendens til fremskridt langsomt men gradvis variable perioder, normalt år. Behandlingen kan bremse denne udvikling, men ikke altid i stand til at standse eller vende skaden.
Leave a Reply
Du skal være logget ind for at skrive en kommentar.