Fuldstændige oplysninger om Cold Agglutinin sygdom

Cold Agglutinin sygdom, en sjælden blodsygdom, er en type af autoimmun hæmolytisk anæmi. Kold agglutinin sygdom, også kaldet kold antistof sygdom. Kold agglutinin disease (CAD) sædvanligvis udvikles som følge af produktionen af ​​en specifik IgM antistof rettet mod I /I-antigener (forstadier af ABH og Lewis blodgruppesubstanser) på røde blodlegemer. Det er forårsaget af kroppen fejlagtigt gør antistoffer (af IgM-typen) mod en del af de røde blodlegemer. Kolde agglutinin sygdom er klassificeret som primær eller sekundær. Primær kold agglutinin sygdom er normalt forbundet med monoklonale kold-reagerende autoantistoffer.

Kolde agglutinin sygdom opstår i den pædiatriske befolkning, men er hyppigere hos ældre population.Primary kolde agglutinin sygdom er kronisk og forekommer efter femte årti af livet, med et højdepunkt incidens på ca. alder 70 år. Sekundær kold agglutinin sygdom kan være forbundet med enten monoklonale eller polyklonale kolde-reagerende autoantistoffer. Sekundær kold agglutinin sygdom overvejende forårsages af infektion. Sekundær kold agglutinin sygdom hos børn og unge voksne er sædvanligvis forbigående og er forårsaget af infektion. Sekundær kold agglutinin sygdom forekommer primært hos børn og unge voksne.

Samlet set omtrent 7-25 procent af tilfælde af autoimmun hæmolytisk anæmi er forårsaget af kølige agglutininer alene. Symptomer på denne lidelse kan omfatte træthed; anæmi forårsaget af reducerede niveauer af cirkulerende røde blodceller; gulsot præget af ubarmhjertige gulfarvning af skorpe, slimhinder og det hvide i øjnene; og /eller sved og kølighed i fingre og /eller tæer og plettet blålig eller højrød misfarvning af skorpe af fingrene tæer, ankler og håndled. Kolde agglutininer ses i CANOMAD syndrom. CANOMAD syndrom er beskrevet af gangart og øverste lemmer ataksi.

kranienerver engagement med ekstern oftalmoplegi. Mere end 80% af patienterne har tegn på hepatitis C-infektion. Interferon og interferon plus ribavirin er blevet vist at producere serologiske responser. Konventionelle medicinske behandlinger kan lindre symptomerne på kolde agglutinin-sygdom. Når vasculitis er aktiv, er corticosteroider ofte nødvendigt at tillade heling af sår i huden eller til behandling af den membranoproliferativ glomerulonephritis der er set for derved at forhindre tab af nyrefunktion. Rituximab terapi har vist sig at være effektiv i blandet cryoglobulinemia, med fald i cryoglobulin værdier og forbedring komplementærværdier.