Ætiologi Kliniske Præsentationer, Klassifikationer og diagnosticering af forskellige typer af Leukemia

Leukemia Symptomer

En oversigt

Leukæmier er muticentric oprindelse. En unormal stamcelle undergår mutation og breder i et uordnet og uhæmmet måde, således at fylde marv, spild i perifert blod og infiltrere næsten alle organer i kroppen. Den klon af maligne celler breder ved deling men formår at differentiere og dermed umodne former fortsætter i marv og perifere blod. Selvom den præcise stimulus for mutationen er ikke klart i det enkelte tilfælde, er flere faktorer kendt for at fremkalde leukæmi hos forsøgsdyr og mennesker.

Genetiske faktorer er vigtige som det fremgår af den øgede forekomst af leukæmi i mongolisms og Fanconis anæmi.

RNA-vira, såsom retrovirus og DNA-virus, såsom Epstein-Barr virus kan fremkalde leukæmogent ændringer i celler.

Udsættelse for ioniserende stråling (utilsigtet og terapeutisk) og lægemidler og kemikalier, der trykkes knoglemarv (benzen, chloramphenicol og cytotoksiske lægemidler, såsom alkylerende midler) er blevet anklagede at være leukæmogent ved kliniske, eksperimentelle og epidemiologiske observationer.

Forekomst af sager i nære slægtninge eller i successive generationer, og i grupperet i lukkede samfund har styrket rolle miljømæssige faktorer i leukemogenesis.

Sygdomme som myelomatose og lymfomer forvandle actue myeloid leukæmi i nogle tilfælde. Det er sandsynligt, at udviklingen af ​​leukæmi er den samlede effekt af de miljømæssige faktorer på genetisk disponerede individ. Den klon af leukæmiceller multipla i eksponentielle satser. Cellen cyklustid er generelt længere for leukæmier end for mange tumorer (AML 80-84 timer, CML er 120 timer).

hårcelleleukæmi

Perifert blod filmprøver

diagnosen af ​​akut leukæmi antydes af tilstedeværelsen af ​​et betydeligt antal blastceller, der er forløbere for leukocytter. Blastceller er karakteriseret ved dyb blå ikke-granulære cytoplasmaet og en afrundet eller oval kerne viser bleg farves inclusions- den nucleoli- som varierer i antal fra 2 til 5. Selvom nogle idé om karakteren af ​​eksplosionen kan opnås ved morfologi, yderligere identifikation sker ved cytokemiske metoder.

peroxidase og sudan sort er pletter, som detekterer tilstedeværelsen af ​​lysosomer, som indeholder de primære granulater af neutrofile og monocytiske serie. Terminal deoxynucleotidyltransferase (TdT) ses hyppigst i ALL, lejlighedsvis i blastic fase af CML og sjældent i AML.

Cytologisk differentiering er vigtig, da den behandling, komplikationer og prognose er forskellige. Selv med et batteri af tests, kan 5-10% af akutte leukæmier trodse endelige identifikation i første omgang. Opfølgning er med til at afsløre deres sande form. Knoglemarv eksamen er obligatorisk i alle tilfælde. Tilstedeværelse af blaster i over 30% af de totale celler i marven bekræfter diagnosen af ​​akut leukæmi. Elevation over 5% bør bemærkes med mistro. I tilfælde af kroniske leukæmier, diagnose er let ved at undersøge blodet film, da cellerne viser typiske differentierede træk. Ved kronisk myeloid leukæmi, neutrofiler og Myelocyterne dominerer i det perifere blod. Ved kronisk lymfatisk leukæmi, modne lymfocytter fremherskende. Dog, at langt størstedelen af ​​leukæmier viser leukocytose, i 10-20%, kan optællingen være normal eller lav, selv om umodne celler er til stede. Disse betegnes som subleukemic leukæmier. Når der ikke er abnorme celler i det perifere blod, anvendes udtrykket aleukemic leukæmi anvendes. Knoglemarv er hypercellulær i de fleste tilfælde og viser infiltration med unormale celler uanset den leukocyttal i perifert blod.

Serum urinsyre er forhøjet i den aktive fase af leukæmier. Urinsyre niveauer er forhøjede yderligere under behandling med cytotoksiske lægemidler grundet hurtig celle ødelæggelse. Leukæmier har at blive differentieret fra leukemoid reaktioner, som er mindre almindelige.

Forskelle mellem lymfoblaster And Myeloblaster

lymfoblaster

Myeloblaster

Antal nukleoler 1-2 2-5 Ledsagende celler Lymfocytter og ikke- granulære celler promyelocytter, Myelocyter og neutrofiler peroxidasefarvning Negative Promyelocyte, myelocytter og neutrofiler er positive; tidlige blaster er negative Sudan sort farvning Negativ Positiv PAS farvning (periodisk syre Schiff) Groft positiv Fint Positiv TdT (terminal-deoxytransferase) generelt positive Generelt positive forskelle mellem akut og kronisk Leukæmier

Akut leukæmi

Kronisk leukæmi

Aldersgruppe Mere i første og andet årtier Overvejende i 4., 5. og 6. decases Sex forholdet M: F er 2: 1 M: F er 1: 1 Varighed af symptomer uger til måneder Flere måneder til et år Præsentere Klager Anæmi , feber, infektioner, blødende tendenser eller komplikationer, især neurologiske Vage symptomer, vægttab, masse i underlivet eller lymfeknuder nodulær masserne organomegali lever, milt og lymfeknuder er moderat forstørres i 70-80% af tilfældene moderat til grov splenomegali er den herske i CML. Gross lymfadenopati forekommer i CLL Blood billede Total leukocyttal er moderat forhøjet (15-30 X 109 /lidt litte- rær frihed 15-30,000 /CMM). Blastceller danner 10-90% af totalen. Blodplader er ofte reduceret. Total leukocyttal er groft forhøjet, 150-250 X 109 /liter (150 til 250,000 /CMM) Bone Marrow Viser depression af erythroide celler, myeloide celler og megakaryocytter og infiltration af de unormale celler. Blastceller danner mere end 30% og kan være helt op til 90% CML viser stigning i myeloide celler, især myelocytter, metamyelocytes og neutrofiler. Infitration af små lymfocytter ses i CLL. Kromosomal Studies variabel Ph ‘Kromosom er påviselig i 90-95% tilfælde af CML Course og prognose Ubehandlet, dødelig inden for uger til seks måneder på grund af infektioner, blødning, anæmi eller andre komplikationer Ubehandlet, CML har en median overlevelse på 18-24 måneder, CLL har en generelt mere langvarig kursus. Reaktion på behandling Remissioner forekomme i 60-90% af tilfældene helbrede kan forekomme i 10% af tilfældene af ALL, men kun i en langt mindre andel af AML Nuværende metoder til behandling af CML er utilfredsstillende og uvægerligt alle tilfælde gå til at sprænge kriser; i CLL også sygdommen er i sidste ende dødelig efter en længere bane. Et spædbarn lider af leukæmi

symptomatologi og diagnose af Leukæmier

Endelig adskiller symptomer mellem akutte og kroniske leukæmier. Disse er opsummeret i nedenstående tabel. Akut leukæmi bør mistænkes i alle tilfælde af hastig udvikling anæmi, langvarig feber, hepatosplenomegali, lymfeknude udvidelsen, blødning tendens, lokal tumor dannelse, neurologiske manifestationer og andre bizarre kliniske præsentationer. Akut lymfatisk leukæmi kan forveksles med reumatiske eller leddegigt hos børn. Tidlig diagnose er kun mulig, hvis den kliniske mistanke er stærk. Siden begyndelsen af ​​institution for behandling er mere effektive til at kurere sygdommen, bør specifikke undersøgelser ikke forsinkes. Sjældent, kan leukæmier blive bragt ud af rutinemæssige undersøgelser i asymptomatiske individer. Klinisk diagnose skal følges op med hæmatologisk bekræftelse.

© 2014 Funom Theophilus Makama

Be the first to comment

Leave a Reply